Экспертный центр по амилоидозу сердца

На базе ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России создан экспертный центр по амилоидозу сердца. Доминирующий орган, который поражается при системном амилоидозе, является сердце, иногда встречается его изолированное вовлечение. Краеугольным камнем стратегии ведения пациентов является выявление амилоидоза с обязательным типированием белка- предшественника амилоида. Это связано с тем, что вся дальнейшая патогенетическая стратегия лечения основана именно на данном диагностическом заключении.

В настоящее время современная диагностика амилоидоза является ступенчатой. На первом этапе необходимо заподозрить наличие амилоидоза по так называемым ключевым клинико-демографическим и лабораторным показателям. Дальнейшая диагностика, включая дифференциальную диагностику амилоидоза с разными белками-предшественниками, требует проведения серии методик, крайне зависимых от квалификации эксперта.

Неинвазивная диагностика ATTR-амилоидоза сердца основана на проведении эхокардиографии, МРТ сердца с контрастированием и радионуклидных методов исследования. По современным заключениям экспертных сообществ в большинстве случаев неинвазивной диагностики достаточно для решения этой задачи. Между тем, в ряде случаев требуется проведение биопсии. Для ATTR-амилоидоза чувствительность биопсии подкожной жировой клетчатки не превышает 17% и в случае необходимости инвазивного исследования требуется эндомиокардиальная биопсия.

Дальнейшее исследование биоптата подразумевает световую иммуногистохимию, иммуно-электронную микроскопию и «золотой стандарт» такой диагностики масс-спектрометрию (чувствительность и специфичность приближаются к 100%).

Таким образом, ранняя диагностика амилоидоза и определение типа белка-предшественника амилоида являются ключевыми факторами успешности дальнейшего лечения.

Пациентов будут направлять в центр после телемедицинских консультаций. Сотрудники НМИЦ подготовят методическое пособие по амилоидозу и памятку для врачей общей практики, кардиологов и терапевтов в регионах. В Минздраве отмечают, что это поможет улучшить качество оказания медпомощи и клинические исходы пациентов с амилоидозом.

Источник: https://cardioweb.ru/news/item/2969-ekspertnyj-tsentr-po-amiloidozu-serdtsa

---

Поделитесь новостью в социальных сетях