В настоящее время современная диагностика амилоидоза является ступенчатой. На первом этапе необходимо заподозрить наличие амилоидоза по так называемым ключевым клинико-демографическим и лабораторным показателям. Дальнейшая диагностика, включая дифференциальную диагностику амилоидоза с разными белками-предшественниками, требует проведения серии методик, крайне зависимых от квалификации эксперта.

Неинвазивная диагностика ATTR-амилоидоза сердца основана на проведении эхокардиографии, МРТ сердца с контрастированием и радионуклидных методов исследования. По современным заключениям экспертных сообществ в большинстве случаев неинвазивной диагностики достаточно для решения этой задачи. Между тем, в ряде случаев требуется проведение биопсии. Для ATTR-амилоидоза чувствительность биопсии подкожной жировой клетчатки не превышает 17% и в случае необходимости инвазивного исследования требуется эндомиокардиальная биопсия.

Дальнейшее исследование биоптата подразумевает световую иммуногистохимию, иммуно-электронную микроскопию и «золотой стандарт» такой диагностики масс-спектрометрию (чувствительность и специфичность приближаются к 100%).

Таким образом, ранняя диагностика амилоидоза и определение типа белка-предшественника амилоида являются ключевыми факторами успешности дальнейшего лечения.

Пациентов будут направлять в центр после телемедицинских консультаций. Сотрудники НМИЦ подготовят методическое пособие по амилоидозу и памятку для врачей общей практики, кардиологов и терапевтов в регионах. В Минздраве отмечают, что это поможет улучшить качество оказания медпомощи и клинические исходы пациентов с амилоидозом.

Источник: https://cardioweb.ru/news/item/2969-ekspertnyj-tsentr-po-amiloidozu-serdtsa