Информационное письмо Российской ассоциации аллергологов и иммунологов о первичных иммунодефицитах

Первичные иммунодефициты (ПИД) – это группа врожденных заболеваний иммунной системы, связанных с утратой, уменьшением или неправильным функционированием одного или нескольких ее звеньев.

Следствием являются частые тяжелые инфекции, аутоиммунные осложнения, опухоли и многие другие симптомы, обусловленные иммунной дисрегуляцией. До недавнего времени эта проблема оставалась в сфере интересов педиатров, так как пациенты не доживали до 18 лет. В настоящее время мы имеем информацию о 472 российских пациентах с ПИД старше 18 лет, и число больных неуклонно возрастает. За прошедшие 10 лет количество наблюдаемых нами больных увеличилось более чем в 10 раз. Своевременно поставленный диагноз и адекватная терапия позволяют пациентам с ПИД иметь продолжительность жизни, характерную для общей популяции, участвовать во всех сферах социальной активности, иметь здоровое потомство. На сегодняшний день это  первое поколение взрослых больных ПИД, при этом в 45% случаях иммунодефицитное заболевание дебютировало у лиц в возрасте старше 18 лет.  
С учетом многообразия клинических проявлений ПИД было выделено 12 настораживающих признаков ПИД у взрослых, которые позволят облегчить диагностический поиск. При наличии у пациента двух и более настораживающих признаков рекомендуется обследование у иммунолога для исключения ПИД:
•    два и более отита в год;
•    два и более тяжелых обострения синусита в год;
•    два и более пневмонии в год или одна пневмония в год больше 2-х лет подряд;
•    необходимость применения антибиотиков внутривенно для достижения контроля инфекционного процесса;
•    повторяющиеся глубокие абсцессы кожи или внутренних органов;
•    рецидивирующее грибковое поражение слизистой оболочки рта и кожи;
•    стойкий диарейный синдром с потерей массы тела;
•    два и более эпизода тяжелой генерализованной инфекции, включая септицемию;
•    атипичное течение гематологических и аутоиммунных заболеваний;
•    рецидивирующие системные инфекции, вызванные микобактериями;
•    рецидивирующие оппортунистические инфекции;
•    наличие ПИД у членов семьи.
Только своевременная диагностика и грамотная терапия позволяют избежать необратимых изменений в органах.

---

Поделитесь новостью в социальных сетях