Информационное письмо Российской ассоциации аллергологов и иммунологов о первичных иммунодефицитах
30.08.2018
906
Первичные иммунодефициты (ПИД) – это группа врожденных заболеваний иммунной системы, связанных с утратой, уменьшением или неправильным функционированием одного или нескольких ее звеньев.
Следствием являются частые тяжелые инфекции, аутоиммунные осложнения, опухоли и многие другие симптомы, обусловленные иммунной дисрегуляцией. До недавнего времени эта проблема оставалась в сфере интересов педиатров, так как пациенты не доживали до 18 лет. В настоящее время мы имеем информацию о 472 российских пациентах с ПИД старше 18 лет, и число больных неуклонно возрастает. За прошедшие 10 лет количество наблюдаемых нами больных увеличилось более чем в 10 раз. Своевременно поставленный диагноз и адекватная терапия позволяют пациентам с ПИД иметь продолжительность жизни, характерную для общей популяции, участвовать во всех сферах социальной активности, иметь здоровое потомство. На сегодняшний день это первое поколение взрослых больных ПИД, при этом в 45% случаях иммунодефицитное заболевание дебютировало у лиц в возрасте старше 18 лет.С учетом многообразия клинических проявлений ПИД было выделено 12 настораживающих признаков ПИД у взрослых, которые позволят облегчить диагностический поиск. При наличии у пациента двух и более настораживающих признаков рекомендуется обследование у иммунолога для исключения ПИД:
• два и более отита в год;
• два и более тяжелых обострения синусита в год;
• два и более пневмонии в год или одна пневмония в год больше 2-х лет подряд;
• необходимость применения антибиотиков внутривенно для достижения контроля инфекционного процесса;
• повторяющиеся глубокие абсцессы кожи или внутренних органов;
• рецидивирующее грибковое поражение слизистой оболочки рта и кожи;
• стойкий диарейный синдром с потерей массы тела;
• два и более эпизода тяжелой генерализованной инфекции, включая септицемию;
• атипичное течение гематологических и аутоиммунных заболеваний;
• рецидивирующие системные инфекции, вызванные микобактериями;
• рецидивирующие оппортунистические инфекции;
• наличие ПИД у членов семьи.
Только своевременная диагностика и грамотная терапия позволяют избежать необратимых изменений в органах.
Поделитесь новостью в социальных сетях
Наши партнеры