Портал РМЖ — медицинская информация экспертного уровня для профессионалов
Вот уже 27 лет мы предоставляем актуальную медицинскую информацию от ведущих специалистов, помогая врачам в ежедневной работе
присоединяйтесь!

Немецкие врачи успешно восстановили кожу ребенка, больного буллезным эпидермолизом

COVID-19
Импакт фактор - 0,426*

*Пятилетний импакт фактор РИНЦ за 2020 г. 

Читайте в новом номере

Новости

Антиплагиат
10.11.2017
1737

Немецкие врачи смогли успешно провести операцию по пересадке кожи ребенку, больному буллезным эпидермолизом, при котором чувствительность кожи особо повышена даже к незначительным травмам. О кропотливой работе ученых из Италии и Германии сообщило агентство ДПА

У семилетнего Хассана были взяты образцы кожи, которые были отправлены в Италию, где в лабораторных условиях пораженные гены были замещены здоровыми. Выращенную "искусственную" кожу пересадили семилетнему мальчику на 80% тела. Для этого потребовалось проведение трех операций. Лишь спустя два года, когда стало ясно, что никаких осложнений не обнаружено, ученые из города Бохум опубликовали результаты своей работы в научном журнале Nature ("Нэйчур").
Исследование основано на лечении ребенка от редкого и опасного наследственного заболевания - буллезного эпидермолиза, известного также как "болезнь бабочки". Верхний слой кожи страдающих этим недугом, эпидермис, недостаточно прочно соединен со средним слоем - дермой. Из- за этого кожа становится настолько ранимой и чувствительной к малейшим механическим травмам, что на ней даже при незначительном воздействии образуются пузыри и эрозии, порой хронические, поражающие также и слизистые оболочки. Это не только значительно ухудшает качество жизни, но и часто приводит к развитию раковых заболеваний.
Причина заболевания и экспериментальное лечение
По данным исследователей, за соединение слоев кожи в значительной степени отвечает белок ламинин-332. Если в генах, ответственных за выработку этого протеина, содержатся ошибки, то появляются разновидности заболевания, также различные по своей сложности. В случае с мальчиком болезнь вполне успешно держалась под контролем на протяжении многих лет, однако после попадания в организм инфекции состояние его здоровья резко ухудшилось.
Когда в 2015 году, в возрасте семи лет, он был доставлен в ожоговый центр детской клиники в Бохуме, уже порядка 60% его кожных покровов были полностью уничтожены заболеванием. Из-за обширных ран, ставших хроническими, и распространившихся по организму инфекций, мальчик был серьезно истощен. Традиционные методы лечения не приносили нужных результатов, поэтому стоял вопрос о паллиативной помощи, которая оказывается людям, столкнувшимся с угрожающим жизни заболеванием.
По желанию родителей врачи приступили к поискам экспериментальных методик лечения и обнаружили работы Микеле де Луки из центра регенеративной медицины при университете Модены (Италия), который протестировал генную терапию на двух пациентах, правда лишь на малых участках кожи. Итальянским врачам удалось вырастить кожу и для Хассана.
"В начале лечения мальчик лежал в постели как мумия, с ног до головы замотанный в бинты, - цитирует агентство одного из кураторов Хассана из детской клиники Бохума. - После второй операции его состояние значительно улучшилось. Сегодня состояние его кожи стабильно, он ходит в школу, играет в футбол и может жить полной жизнью". Повреждения "новой" кожи заживают на нем, как у любого другого ребенка: исследователи продемонстрировали, что новая кожа содержала примерно такое же количество белка ламинин-332, как и здоровая ткань.
"Это первый человек, которому было проведено подобное лечение. Необходимо время, чтобы понять, будет ли и в дальнейшем все хорошо", - отмечает хирург Тобиас Хирш, оперировавший мальчика. И у двух других пациентов, 12 лет назад подвергшихся операциям на малых участках кожи, не выявлено никаких проблем со здоровьем.
Прогресс, перспективы и риски
Достигнутый успех исследователи считают свидетельством того, что подобные генные операции в принципе возможны. Они надеются, что эта технология в будущем может быть использована при лечении других пациентов.
По данным Хирша, около 35 тыс. детей в Европе страдают "болезнью бабочки" разной степени тяжести. Именно поэтому срочно необходима терапия, борющаяся с самой причиной недуга.
ДПА приводит слова медицинского директора дерматологической клиники при университете Фрайбурга Леены Брукнер-Тудерман, которая отмечает значительные достижения в области исследования биологических функций стволовых клеток. Дерматолог убеждена, что риски подобной генной терапии в будущем будут преодолены. "Сейчас проводится обширная работа над развитием новых, более безопасных методик. Когда будут решены вопросы безопасности, я считаю генно-терапевтическое лечение больных буллезным эпидермолизом возможным", - полагает она.
По мнению специалиста, дальнейшее усовершенствование методики сможет помочь при лечении и других разновидностей заболевания. Ученые приложили очень много усилий для того, чтобы максимально сократить риски для маленьких пациентов, отмечает Брукнер-Тудерман.
Среди них эксперты выделяют вероятность того, что новый ген встроится в генетический материал в неблагоприятном месте. При таком сценарии могут быть нарушены процессы регуляции в клетках организма, что может привести к появлению раковых заболеваний. На данный момент ни у одного из трех пациентов ни опухолей, ни каких бы то ни было осложнений не обнаружено.

Источник: Информационное агентство ТАСС

Поделитесь новостью в социальных сетях

Предыдущая новость Следующая новость
Наши партнеры
Pierre Fabre
Boehringer
Jonson&Jonson
Verteks
Valeant
Teva
Takeda
Soteks
Shtada
Servier
Sanofi
Sandoz
Pharmstandart
Pfizer
 OTC Pharm
Lilly
KRKA
Ipsen
Gerofarm
Egis
Зарегистрируйтесь сейчас и получите доступ к полезным сервисам:
  • Загрузка полнотекстовых версий журналов (PDF)
  • Подписка на актуальные медицинские новости
  • Список избранных статей по Вашей специальности
  • Видеоконференции и многое другое

С нами уже 50 000 врачей из различных областей.
Присоединяйтесь!
Если Вы врач, ответьте на вопрос:
Лейкопения это:
Нажимая зарегистрироваться я даю согласие на обработку моих персональных данных
Если Вы уже зарегистрированы на сайте, введите свои данные:
Войти
Забыли пароль?
Забыли пароль?

Данный информационный сайт предназначен исключительно для медицинских, фармацевтических и иных работников системы здравоохранения.

Вся информация сайта www.rmj.ru (далее — Информация) может быть доступна исключительно для специалистов системы здравоохранения. В связи с этим для доступа к такой Информации от Вас требуется подтверждение Вашего статуса и факта наличия у Вас профессионального медицинского образования, а также того, что Вы являетесь действующим медицинским, фармацевтическим работником или иным соответствующим профессионалом, обладающим соответствующими знаниями и навыками в области медицины, фармацевтики, диагностики и здравоохранения РФ. Информация, содержащаяся на настоящем сайте, предназначена исключительно для ознакомления, носит научно-информационный характер и не должна расцениваться в качестве Информации рекламного характера для широкого круга лиц.

Информация не должна быть использована для замены непосредственной консультации с врачом и для принятия решения о применении продукции самостоятельно.

На основании вышесказанного, пожалуйста, подтвердите, что Вы являетесь действующим медицинским или фармацевтическим работником, либо иным работником системы здравоохранения.

Соглашаюсь Отказываюсь