В пресс-конференции, посвященной вопросам гемофилии, примут участие:
Городецкий В. М., чл.-корр. РАМН, директор института переливания крови ГНЦ РАМН;
Зоренко В. Ю., к. м. н., заведующий отделением реконструктивно-восстановительной ортопедии для больных гемофилией (ОРВОГ) ГНЦ РАМН г. Москвы;
Жулев Ю. А., президент Общероссийской благотворительной общественной организации инвалидов «Всероссийское общество гемофилии»

Гемофилия относится к наследственным хроническим инвалидизирующим заболеваниям, связанным с врожденным отсутствием в крови человека факторов свертывания. По статистике, в России насчитывается около 7 тысяч людей, страдающих гемофилией. Пациенты с данным заболеванием нуждаются в получении специальных лекарственных препаратов, внимании медицинских сотрудников и особом уходе, поскольку частые кровоизлияния (спонтанные, из-за травм или оперативных вмешательств) способны привести их к инвалидности и смерти. Таким образом, прогноз для людей с гемофилией всецело зависит от своевременности и качества медицинской помощи.

Еще недавно, ввиду отсутствия лечения, 90 % больных становились инвалидами, 60 % из которых нуждались в проведении сложных операций эндопротезирования, поскольку из-за специфики заболевания люди с гемофилией часто страдают суставными нарушениями. Но на данный момент практически все пациенты с этим заболеванием получают необходимую медикаментозную терапию благодаря созданию в 2005 году системы дополнительного лекарственного обеспечения (ДЛО) и включению гемофилии в 2008 году в федеральную программу «7 нозологий», поддерживаемую государством. Однако, несмотря на расширение высокотехнологической медицинской помощи в рамках национального проекта «Здоровье», остается нерешенным вопрос оснащения медицинских центров новейшим хирургическим оборудованием для операций по эндопротезированию. Решение данной проблемы обеспечило бы больных высококачественной хирургической помощью в полном объеме.

Сегодня в России систематическое наблюдение и стационарное лечение (включая оперативное) пациентов с гемофилией осуществляют 4 федеральных учреждения, крупнейшим из которых является Гематологический научный центр РАМН. Хирургическое отделение Гематологического центра имеет оборудование для проведения эндопротезирования, но оно уже не соответствует современным медицинским требованиям. Учитывая социальную значимость проблемы, компания «Вайет» – одна из крупнейших фармацевтических компаний, лидер в области разработок и производства инновационных препаратов для лечения гемофилии, партнер ведущих медицинских учреждений по всему миру – передает в распоряжение центра хирургическую установку нового поколения для эндопротезирования. Эта установка позволит увеличить количество проводимых в год операций со 150 до 200 и сократить кровопотерю во время хирургического вмешательства, что так важно в случае гемофилии. Кроме того, центр станет обладателем аппарата для разработки движений в суставах, необходимого больным в послеоперационный период и позволяющего значительно сокращать время на их реабилитацию.

«Поддержка медицинских центров, занимающихся лечением больных с гемофилией, сегодня очень актуальна. Ведь даже простая операция у таких пациентов из-за особенностей патологии способна привести к непоправимым последствиям. А современные медицинские разработки и новые технологии позволяют оказывать больным квалифицированную медицинскую помощь и улучшать их прогнозы. И это крайне важно, поскольку социально ответственное общество обязано заботиться о людях, нуждающихся в помощи, и делать все возможное, чтобы увеличить продолжительность их жизни», – отметил В. М. Городецкий.
 

Гемофилия в России
Гемофилия – наследственное заболевание, обусловленное врожденным отсутствием в крови человека факторов свертывания VIII и IX. Гемофилия относится к хроническим инвалидизирующим заболеваниям (ХИЗ) и преимущественно поражает мужчин. Частота заболеваемости составляет: 1 человек на 10 тысяч (гемофилия типа А) и 1 на 40 тысяч (гемофилия типа Б). В России сегодня насчитывается около 7,5 тысяч людей, страдающих гемофилией, при этом около 2 тысяч – это больные в возрасте до 18 лет.
Данное заболевание характеризуется частыми кровоизлияниями в суставы (гемартрозы), мышечные и мягкие ткани (гематомы), внутренние органы, что может происходить спонтанно, а также вследствие травм и хирургических вмешательств. Осложнения гемофилии – нарушения опорно-двигательного аппарата и работы внутренних органов – приводят к нетрудоспособности, инвалидности и сокращению продолжительности жизни.
Однако, если гемофилия диагностируется в раннем возрасте, больной будет обеспечен должным медицинским уходом и необходимыми лекарственными средствами, он сможет вести полноценную, активную жизнь. Поэтому повышение качества жизни пациентов с гемофилией – приоритетная задача, стоящая перед медицинским сообществом, социальными организациями и государственными структурами.
Лечение гемофилии заключается в применении препаратов, содержащих отсутствующие в крови больного факторы свертывания крови. В качестве терапии используются плазматические и рекомбинантные факторы крови VIII и IX. Однако до недавнего времени в нашей стране пациенты с гемофилией не получали должного медикаментозного обеспечения из-за высокой стоимости препаратов. Ввиду отсутствия лечения, 90 % больных становились инвалидами во взрослом возрасте, 60 % из них нуждались в проведении сложных операций эндопротезирования суставов.
В 1989 году в России была создана Межрегиональная благотворительная общественная организация инвалидов «Общество больных гемофилией», которая защищает интересы больных и оказывает им разностороннюю поддержку. В 2005 году благодаря разработке и внедрению системы дополнительного лекарственного обеспечения (ДЛО) пациенты с гемофилией смогли рассчитывать на достаточное лечение. Следующим шагом, направленным на улучшение качества жизни больных, стало включение данного заболевания в 2007 году в программу «7 нозологий», финансируемую государством. Эти меры позволяют людям, страдающим гемофилией, получать необходимое лекарственное обеспечение и квалифицированную медицинскую помощь.
В России сегодня существует 4 федеральных центра, где проводится систематическое наблюдение и стационарное лечение (включая оперативное) больных с гемофилией. Крупнейшим учреждением подобного профиля является Гематологический научный центр РАМН, отделение реконструктивно-восстановительного лечения больных гемофилией, где осуществляется 95 % операций, необходимых больным данным заболеванием. В настоящее время в распоряжение Гематологического центра передается новейшая хирургическая установка и аппарат для разработки движений, что позволит увеличить количество проводимых операций, сократить кровопотерю, уменьшить реабилитационный период и снизить уровень развития инвалидности.
 

Информационная справка о хирургической установке
Инновационный хирургический комплекс – силовой инструмент для травматологии и ортопедии. Данное оборудование необходимо для проведения операций эндопротезирования (имплантации суставов) и обеспечения скорейшей реабилитации пациентов после хирургического вмешательства. Благодаря своей специфичности и низкой травматичности устройство значительно сокращает кровопотерю во время операций, что крайне важно для людей, страдающих гемофилией.
Отличительной чертой данного оборудования является то, что силовой инструмент укомплектован насадками («Осцилляторная пила», «Якобс», «Прямой ример» различных стандартов, «Реципроктная пила» и др.), использование которых позволяет максимально точно проводить операции. Также установка оснащена аппаратом для механотерапии коленного и тазобедренного суставов, который предназначен для их непрерывной пассивной разработки в послеоперационный период. Наличие этого устройства обуславливает сокращение времени реабилитации больных и уменьшает сроки их пребывания в стационаре, что улучшает не только физическое, но и психологическое состояние пациентов, а также дает возможность снизить трудозатраты медперсонала и расходы на содержание больничных мест.
Установка передается Гематологическому научному центру РАМН, в котором проводится 95 % всех операций. Хирургическое отделение центра уже приобретало подобное оборудование, в настоящее время нуждающееся в замене, так как его ресурсы давно выработаны. Новейший силовой инструмент для травматологии и ортопедии позволит решить проблему технического оснащения Гематологического центра и увеличить количество операций, проводимых в течение года, со 150 до 200.