Введение
Еще совсем недавно, до активного внедрения в клиническую практику современных лучевых и гистологических методов исследования случаи прижизненного выявления аневризмы воротной вены считались казуистическими. Стремительное развитие лучевых методов исследования – ультразвуковой диагностики, мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ), а также прижизненной пункционной биопсии в последние годы позволили улучшить возможность диагностики этой редкой клинической патологии [1]. Аневризма воротной вены наблюдается с вовлечением как внепеченочной, так и внутрипеченочной части вены. Наиболее часто аневризмы встречаются у лиц старшей возрастной группы, развиваясь на фоне хронических заболеваний печени и синдрома портальной гипертензии, с одинаковой частотой у мужчин и женщин [2]. Аневризмы системы воротной вены встречаются крайне редко, с распространенностью 0,6 на 1000 человек и составляют 3% всех венозных аневризм [3, 4]. В известной нам литературе имеются единичные сообщения о клинических особенностях аневризм воротной вены у лиц зрелого возраста, а случаи выявления данной патологии у лиц молодого возраста представляют большую редкость. Именно поэтому описываемый клинический случай может иметь определенный научный и практический интерес.Наблюдение
С 2009 г. регулярно на амбулаторном приеме у гастроэнтеролога в Омской городской поликлинике № 12 наблюдается пациентка К., 30 лет, с жалобами на снижение аппетита, ощущение горечи во рту после погрешности в диете, эпизоды носовых кровотечений на фоне повышенной физической нагрузки, боли в правом подреберье давящего характера без четкой связи с приемом пищи, усиливающиеся в положении на правом боку, вздутие и урчание по ходу кишечника.Из анамнеза заболевания известно, что пациентка считает себя больной с лета 2009 г., когда на сроке беременности 6–7 нед. впервые случился эпизод рвоты содержимым в виде «кофейной гущи» и по неотложной помощи она была доставлена в больницу скорой медицинской помощи № 1 города Омска. По данным ультразвукового исследования (УЗИ) выявлена спленомегалия, по данным фиброгастродуоденоскопии (ФГДС) – эрозивный гастрит, проведен эндоскопический гемостаз, выписана в удовлетворительном состоянии. В течение всей беременности сохранялась анемия, курсами принимала препараты железа. В январе 2010 г. произошли самостоятельные роды. В 2011 г. эпизодически беспокоили приступы острых болей в животе, неоднократно госпитализировалась в срочном порядке в стационар для исключения острой хирургической патологии. В конце 2011 г. вновь отмечен эпизод рвоты с примесью крови, тогда же методом ФГДС впервые выявлено варикозное расширение вен III степени, при УЗИ выявлены спленомегалия (70 см2), аневризма воротной вены, а по результатам мультиспиральной компьютерной томографии с болюсным усилением – кавернозная трансформация воротной вены (рис. 1). Выставлен диагноз: цирроз печени неуточненной этиологии. Проведено комплексное дообследование для выявления причины поражения печени (маркеры вирусных гепатитов HBsAg отр., anti-HBsAg отр., HBeAg отр., anti-HBeAg отр., anti-HCV сумм отр.; ПЦР РНК HCV отр., ДНК HBV отр., РНК HDV отр.; аутоиммунный печеночный профиль – без особенностей; МСКТ органов брюшной полости с внутривенным болюсным усилением от 19.11.2011: печень однородной эхоструктуры, селезенка 117×65×173 мм, резкое расширение портальной вены). В декабре 2011 г. обследована в отделении портальной гипертензии Западно-Сибирского медицинского центра ФМБА России города Омска: лейкопения, тромбоцитопения, повышение аминотрансфераз до 4-х норм. 15.12.2011. выполнено эндоскопическое лигирование вен пищевода (осложнилось кровотечением, остановлено консервативно). В марте 2012 г. при обследовании в терапевтическом отделении ГКБ № 1 Омска: гемоглобин 114 г/л, лейкоциты 2,9×109/л, тромбоциты 83×109/л, АлАТ 140 U/L, АсАТ 220 U/L, щелочная фосфатаза (ЩФ) 430 U/L, гамма-глютамилтранспептидаза (ГГТП) 480 U/L; по УЗИ – портальная вена 17 мм, признаки кавернозной трансформации воротной вены, спленомегалия (100 см2); лечение (лактулоза, пропранолол, спиронолактон, урсодезоксихолевая кислота) без должного эффекта. В апреле 2012 г. консультирована в отделении портальной гипертензии ГКБ № 20 (Москва), решено продолжить консервативную терапию. В течение 2013 г. чувствовала себя удовлетворительно, эпизодов кровотечения не было, в лабораторных тестах сохранялись анемия (гемоглобин до 111 г/л), повышение АлАТ до 3-х норм, повышение ЩФ до 2-х норм. Несмотря на удовлетворительное самочувствие в этот период, по результатам УЗИ отмечалась отрицательная динамика – расширение ствола воротной вены до 30 мм, по результатам ФГДС – варикозное расширение вен пищевода III степени, варикозное расширении вен желудка I–II степени, признаки портальной гастропатии. В апреле 2014 г., учитывая отрицательную динамику по данным инструментальных методов обследования, пациентка была направлена на оперативное лечение в ФГБУ ГНЦ ФМБЦ им. А.И. Бурназяна ФМБА России (Москва), где при дообследовании установлено наличие аневризмы воротной вены со сдавлением гепатикохоледоха и формированием подпеченочного портального блока, подтверждена кавернозная трансформация сегментарных ветвей воротной вены, данных за цирроз печени при пункционной биопсии печени не получено. 07.05.2014 пациентке было проведено оперативное вмешательство – парциальное сплено-ренальное шунтирование, лигирование левой желудочной вены, холецистэктомия, формирование бигепатикоэнтероанастомоза на выключенной по Ру петле. Выписана в удовлетворительном состоянии. Последняя явка на прием 16.06.2017. При обследовании в биохимическом анализе крови: АлАТ 133 U/L, АсАТ 92 U/L, ЩФ 468 U/L, ГГТП 166 U/L. На фоне лечения (диуретики, антикоагулянты, ингибиторы протонной помпы, гепатопротекторы разных групп, ферменты) сохраняются общая слабость, периодические эпизоды болей в эпигастрии. Обратилась для определения дальнейшей тактики лечения.
Из анамнеза жизни: туберкулез, вирусный гепатит, венерические инфекции отрицает. Аллергологический анамнез не отягощен. Гемотрансфузии отрицает. Инвалидность II группы.
При общем осмотре: состояние удовлетворительное. Кожные покровы обычной окраски. Иктеричность склер. Периферические лимфоузлы не увеличены. Язык влажный, чистый. Живот мягкий, болезненный в эпигастрии. Печень +3 см от края реберной дуги. Край плотный, болезненный при пальпации. Селезенка не пальпируется. Симптомы раздражения брюшины отрицательные. Перистальтика кишечника сохранена. Симптом поколачивания в поясничной области отрицательный. Отеков нет.
На основании анамнеза, данных комплексного инструментального обследования был выставлен диагноз: аневризма воротной вены (45×40 мм) со сдавлением гепатикохоледоха и формированием подпеченочного портального блока, кавернозная трансформация сегментарных ветвей воротной вены. К 76.6. Состояние после оперативного лечения (парциальное Н-образное сплено-ренальное аPTFE шунтирование, лигирование левой желудочной вены, резекция аневризмы и линейное PTFE протезирование воротной вены и ее правой ветви, резекция холедоха, холецистэктомия, формирование бигепатикоэнтероанастомоза на выключенной по Ру петле тонкой кишки, дренирование желчных протоков через подвесную энтеростому, энтеро-энтероанастомоз) от 07.05.2014. Синдром портальной гипертензии. Варикозное расширение вен пищевода III степени, желудка – II степени, с эпизодами состоявшегося кровотечения (2009, 2011 гг.). Портальная гастропатия. Эндоскопическое лигирование вен пищевода (12. 2011 г.). Спленомегалия с синдромом гиперспленизма (тромбоцитопения, лейкопения, эритропения).
Пациентке было назначено лечение: диета с ограничением животных жиров, копченостей, маринованных продуктов, ограничение физической нагрузки, исключение гепатотоксичных лекарственных препаратов; ограничение употребления поваренной соли до 1–3 г/сут, жидкости до 1–1,5 л/сут. Контроль суточного диуреза, массы тела, измерение окружности живота.
Медикаментозное лечение: спиронолактон 50 мг по 1 таблетке в 08:00, 11:00 длительно (под контролем суточного диуреза), клопидогрел 75 мг 1 р./сут постоянно по жизненным показаниям, рабепразол 10 мг утром за 30 мин до приема пищи для защиты слизистой оболочки желудка на фоне приема антикоагулянтов, адеметионин 400 мг по 1 таблетке 2 р./сут между приемами пищи в первой половине дня в течение месяца, панкреатин 25 000 по 1 капсуле во время приема пищи по требованию.
