string(5) "22058"

Одышка, отеки, увеличение печени… Плюс возраст пациента – около 60 лет. Плюс некие эфемерные, без придирчивой детализации, «боли в области сердца». Какой диагноз напрашивается? Разумеется, «ишемическая болезнь сердца (ИБС) со стенокардией такого–то функционального класса (ФК), недостаточность кровообращения (НК) такой–то стадии». Вот, как говорится, и вся недолга.
Однако те же студенты–медики при подготовке к госам изучают по меньшей мере два десятка причин сердечной недостаточности. И пусть ее величество Прак­тика суживает этот список до минимума, нам все же необходимо помнить о некоторых редких, но вполне реальных некоронарогенных нозологических ситуациях, манифестирующих картиной ХСН.
Иллюстрацией послужит следующее клиническое наблюдение. Вряд ли нам удастся при изложении этой истории оставаться до конца беспристрастными: слишком много замечаний она вызывает даже при беглом просмотре. Но вместе с тем она оказывается замечательным прологом для дальнейшего разговора.

Пациент Б., 60 лет, поступил в стационар 14 января 2011 г. с жалобами на общую слабость, недомогание, одышку, мелькание мушек перед глазами, головокружение.
История заболевания: С конца лета одышка, затруднение при дыхании, периодически в положении лежа удушье, хрипота в груди. Резко снизилась толерантность к физической нагрузке, лечился амбулаторно в терапевтическом отделении ЦРБ. Наблюдался в кардиоцентре при поликлинике. Принима­ет изосорбид динитрат, ацетилсалициловую кислоту. Улучше­ний нет, появились отеки нижних конечностей. После выписки из терапевтического отделения состояние существенно не изменилось, но уменьшились проявления ХСН II ФК (NYHA). Продолжал лечиться амбулаторно.
Перенесенные заболевания: грипп, ОРВИ. Туберкулез, гепатит, венозные заболевания отрицает.
Аллергоанамнез без особенностей. Вредные привычки отрицает.
Объективное обследование. Состояние средней тяжести. Сознание ясное. Положение активное. Телосложение нормостеническое. Питание нормальное. Кожные покровы и видимые слизистые чистые. Пастозность голеней. Лимфоузлы не увеличены. Костно–мышечная система развита правильно. Щитовидная железа не увеличена. Пульсация на артериях стоп определяется. Одышка при ходьбе. Форма грудной клетки правильная. Втяжения межреберий нет. Границы легких в пределах нормы, перкуторный звук легочный, дыхание везикулярное, хрипов нет. Область сердца визуально не изменена. Границы относительной сердечной тупости расширены влево на 0,5 см. Тоны сердца ритмичные, частота сердечных сокращений (ЧСС) 70 в мин. артериальное давление (АД) 110/60 мм рт.ст. Язык чистый, влажный. Зев чистый. Живот обычной формы, мягкий, безболезненный. Стул без особенностей. Печень не увеличена. Желчный пузырь не пальпируется. Селезенка не пальпируется. Мочеиспускание в норме. Симптом поколачивания отрицательный. Очаговой и менингеальной патологии нет.
Принимается во внимание ЭКГ от 05.01.11: тригеминиаль­ный ритм, ЧСС 81 в мин. Синусовые эпизоды чередуются с желудочковыми экстрасистолами. Неполная АV–блокада 1 ст.
На основании жалоб, анамнеза, объективных данных предварительный диагноз: «ИБС. Атеросклеротический кардиосклероз. Постинфаркт­ный кардиосклероз (давность неизвестна). Концентрическая гипертрофия миокарда».
Пациенту назначены кардиомагнил (150/30 мг), фуросемид (40 мг/сут.), верошпирон (50 мг/сут.), раствор теофиллина внутривенно капельно (5 мл на 100 мл физ. раствора), мексикор (200 мг 2 раза/сут. внутримышечно).
Общий анализ крови (15.01.2011): гемоглобин 128 г/л, эритроциты 3,91х1012 в.л., тромбоциты 101х109 в.л., лейкоциты 5,9х109 в.л. (палочкоядерные 5%, сегментоядерные 49%, лимфоциты 46%, моноциты 10%), СОЭ 10 мм/ч.
Общий анализ мочи (15.01.2011): цвет соломенно–желтый, прозрачность полная, удельный вес 1024, реакция кислая. Белок не обнаружен. Сахар не обнаружен, эпителий плоский – ед. в п/зр., лейкоциты – ед. в п/зр.
Биохимический анализ крови (15.01.2011): АЛТ 24 ед., АСТ 37 ед., глюкоза 4,9 ммоль/л, креатинин 66 ммоль/л, холе­стерин 4,9 ммоль/л, общий белок 74,7 г/л.
Утром 16 января (воскресенье) дежурный врач, приглашенный к пациенту в связи с жалобами на слабость и головокружение, выявил снижение АД до 90/60 мм рт.ст., в связи с чем назначил внутривенную струйную инфузию 12 мг дексаметазона.
Лечащий врач вновь осматривал пациента 17 января: состояние и гемодинамика стабильные, АД 110/60, ЧСС 70 в мин. К лечению добавлен аспаркам по 1 табл. 3 раза/сут.
ЭКГ (17.01.2011 г.): Синусовый ритм, ЧСС 84 в мин. Неполная АВ–блокада 1 ст. Блокада передне–верхней ветви левой ножки пучка Гиса. Крупноочаговые изменения передней, задней стенки левого желудочка (ЛЖ). Гипертрофия ЛЖ с резко выраженными изменениями миокарда.
ЭхоКГ (17.01.2011): Заключение: концентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка 3–й ст. (толщина мезжелудочковой перегородки 19 мм, толщина задней стенки левого желудочка 19 мм). Выраженная гипокинезия преимущественно средних и базальных передних, перегородочных, задних, нижних и боковых сегментов (ударный объем 24 мл, ФВ 43,8%). Расширение полости левого предсердия (45 мм). Митральная регургитация 2–й ст. Регургитация на клапане легочной артерии 1–й ст. Трикуспидальная регургитация 2–й ст. Косвенные признаки повышения давления в легочной артерии и полости правого предсердия. Диастолическая дисфункция ЛЖ (конечно–диастолический размер (КДР) 42 мм). Умеренное количество жидкости в полости перикарда (сеперация листков до 12 мм, объем выпота до 350 мл).
Тропонины (17.01.2011) отрицательные.
Дневниковая запись за 18 января отсутствует, но в листе назначений доза фуросемида удваивается и к лечению добавляется изосорбид динитрат по 20 мг 2 раза/сут.
В дневнике от 19 января врач отмечает, что «сохраняются периферические отеки», АД 100/50 мм рт.ст., ЧСС 68 в мин. К лечению добавляют диувер (10 мг/сут. в обед).
Дневниковая запись за 20 января также отсутствует, но в листе назначений опять же наблюдаются изменения: отменяются инъекции мексикора, назначается триметазидин по 3 табл./сут.
Дневник от 21 января состоит из 11 слов и цифр давления (100/60 мм рт.ст.) и пульса (70 уд./мин.).
УЗИ органов брюшной полости (21.01.2011): Диф­фуз­ные изменения в печени, признаки застоя и фиброза (правая доля 176 мм, левая доля 80 мм). Вторичные изменения стенки желчного пузыря. Правосторонний плевральный выпот. В брюшной полости – минимальное количество свободной жидкости.
Электролиты крови (21.11.2011): Na+ 137 ммоль/л (норма 135–150), Cl– 101 ммоль/л (норма 95–111).
Следующий дневник 24.01.2011 г.: состояние без положительной динамики. Сохраняется слабость, удушье как лежа, так и при ходьбе. В легких рассеянные сухие и влажные хрипы, АД 90/60 мм рт.ст., ЧСС 70 в мин. К лечению добавляется внутривенное струйное введение 1 грамма милдроната в сутки.
Учитывая 10–е сутки от начала госпитализации, оформляется этапный эпикриз, в котором формулируется клинический диагноз как сочетание гипертрофической кардиомиопатии и обширного постынфарктного кардиосклероза, осложненных НК 2–й Б ст. (ФК IV по NYHA) и сложными нарушениями ритма и проводимости.
Вечером этого же дня в связи с чувством удушья и одышкой (ЧДД 26 в мин.) пациент переводится в блок интенсивной терапии (БИТ), где ему назначают ингаляции кислорода и однократно 40 мг лазикса внутривенно. За время наблюдения уровень АД 90–100/60–80 мм рт.ст.
Электролиты крови (24.11.2011): К+ 5,35 ммоль/л (норма 3,6–5,0), Na+ 132 ммоль/л (норма 135–150), Cl– 101 ммоль/л (норма 97–111).
Утром 25 января больного возвращают в кардиологическое отделение, где его осматривает заведующий отделением: «Диагноз прежний. Основной проблемой на настоящий момент является прогрессирующая сердечная недостаточность при низком АД и выраженном снижении ударного и минутного объема. Варианты ведения: 1) петлевые диуретики, глюкокортикоиды и плазмозамещающие растворы; 2) кардиотоники, инфузия прессорных аминов». В лист назначения добавляют планово лазикс 40 мг внутривенно струйно, дексаметазон 8 мг внутривенно струйно, а таблетированный аспаркам заменяют на внутривенные инфузии панангина.
Рентгенография органов грудной клетки (25.01.2011): Справа определяется жидкость в плевральной полости с верхней границей на уровне переднего отрезка IV ребра – V межреберья. Инфильтративные изменения в легких не определяются. Корни тяжисты. Синус слева свободен. Сердце увеличено влево.
Дневник от 26 января: жалобы на выраженную спастическую одышку, отеки нижних конечностей. Состояние тяжелое. Скудные влажные хрипы. АД 80/60 мм рт.ст. ЧСС 70 в мин., ритм правильный. Живот мягкий, безболезненный. К назначениям – метоклопрамид по 1 табл. 3 раза/сут.
Дневник от 27.01.2011 в истории болезни отсутствует.
Биохимический анализ крови (27.01.2011): АЛТ 180 ед., АСТ 216 ед.
Лечащий врач осматривает пациента 28 января: состоя­ние стабильное, средней тяжести. Влажные хрипы. Отеки уменьшились вдвое. Спит лежа. АД 100/60 мм рт.ст. ЧСС 70 в мин. Живот мягкий, безболезненный. К лечению планово добавляются внутривенная капельная инфузия гипертонического раствора и альбумина (по 100 мл каждого).
В ночь с 28 на 29 января в 2:25 пациент теряет сознание, врач кардиореанимации отмечает цианоз лица, шеи, надключичных областей. Через полчаса, несмотря на весь комплекс реанимационных мероприятий, была констатирована смерть пациента.
Врач БИТ, оформляя посмертный эпикриз, в качестве заключительного полностью повторил диагноз лечащего врача, добавив к нему тромбоэмболию крупных ветвей легочной артерии.
Диагноз клинический (заключительный)
Основной: Гипертрофическая кардиомиопатия. ИБС: постынфарктный кардиосклероз передне–перегородочной, передней, боковой, задней стенок (давность неизвестна).
Осложнения основного: ХСН 2–й Б ст., ФК IV (NYHA). Застойные легкие, периферические отеки. Желудочковая экстрасистолия по типу тригеминии от 5.01.11. АV–блокада 1–й ст. Блокада передне–верхней ветви левой ножки пучка Гиса.
Сопутствующий диагноз: тромбофлебит глубоких вен нижних конечностей. Тромбоэмболия крупных ветвей легочной артерии от 29.01.2011.

Патологоанатомический диагноз
Основной: Амилоидоз сердца.
Осложнения: Пристеночные организованные тромбы в полости ушка правого предсердия, протрагированная тромбоэмболия сегментарных ветвей легочной артерии, инфаркт нижней доли левого легкого. Хроническое общее венозное полнокровие: мускатный фиброз печени, цианотическая индурация селезенки, почек. Асцит (5000 мл). Двухсторонний гидроторакс (по 2300 мл с каждой стороны). Гидроперикард (370 мл). Экстрасистолия (клинически). АV–блокада 1–й ст. (клинически). Блокада передне–верхней ветви левой ножки пучка Гиса (клинически).
Сопутствующие: атеросклероз аорты (2–я степень, 2–я стадия). Хронический слизисто–гнойный бронхит вне обострения. Перибронхиальный склероз.
Категория расхождения диагнозов 2–й категории.

Листая историю болезни и анализируя заключение патологоанатома о 2–й категории расхождения, невольно приходишь к неутешительному выводу: хотя история болезни велась безобразно и ошибку в диагнозе ничем оправдать нельзя, но, даже окажись лечащие врачи на высоте, пациенту вряд ли что–либо могло всерьез помочь. Амилоидоз сердца – инкурабельная болезнь, и у нас на сегодняшний день нет реальных средств для помощи таким больным. Но разбор этого случая полезен уже хотя бы потому, что у нас на глазах появляются не только новые лекарства, но и новые группы лекарств. И, кто знает, возможно, совсем скоро в нашем арсенале окажутся эффективные препараты для лечения амилоидоза [1]. И тогда подобная ошибка станет непростительной.
Целесообразно начать с замечаний по истории болезни, приняв на время за вводную тот диагноз, с которым вели пациента, т.е. ИБС.
Ни для кого не секрет, что в правильно собранном анамнезе на 70% заключается ключ к диагнозу. Но только не в том, который был записан при поступлении пациента в стационар. Набор бессмысленных, а подчас и нелепых фраз. «Хрипота в груди», «лечился амбулаторно в терапевтическом отделении» (он лежал в нем 20 дней в декабре, о чем свидетельствует приложенная выписка!), «состояние существенно не изменилось, но уменьшились проявления ХСН II ФК (NYHA)».
Далее следует осмотр, подробность которого, учитывая скудность и бестолковость анамнеза, вызывает большие сомнения: и пульсацию на артериях стоп определяли, и одышку при ходьбе (это во время физикального–то обследования!) оценили, и щитовидную железу с селезенкой и желчным пузырем пальпировали, и границы сердца и легких перкутировали, и даже на предмет менингеальной патологии обследовали! Тогда как же при такой тщательности не были обнаружены ни гидроторакс, ни асцит, ни макроглоссия, ни кардиомегалия?
После такого, скажем прямо, непрофессионального знакомства с пациентом в отделении фраза «предварительный диагноз выставлен на основании жалоб, анамнеза, объективных данных» выглядит просто насмешкой. Потому что выставленный диагноз ну ни одним словом не вытекает из всего вышеперечисленного. Первые лекарственные назначения тоже вызывают растерянность: если кардиомагнил оправдан, то показания к диуретикам не отражены в диагнозе (в нем не указана степень НК), мексикор вызывает улыбку, а теофиллин так и вовсе необъясним.
Дневниковые записи лечащего врача не выдерживают никакой критики: куцые, неинформативные, без признаков какого–либо анализа состояния пациента. Пульс чуть ли не в течение всего срока госпитализации – 70 ударов в минуту. Хотя состояние Б. постепенно ухудшалось, его, согласно утвердившейся в стационаре традиции (связанной с дефицитом рабочих кадров и большим количеством больных), продолжают осматривать через день. При этом более чем неуместным выглядит слово «сохраняется», которое дважды всплывает из ниоткуда: 19 января лечащий врач фиксирует, что «сохраняются периферические отеки» (хотя до этого описывал лишь пастозность голеней), а 24 января – «сохраняется удушье как лежа, так и при ходьбе» (хотя до этого ни о чем подобном речи не шло).
Лекарственные назначения хаотичны и никак не объясняются записями в истории болезни. За два дня (18 и 19 января), несмотря на постоянную склонность к гипотензии, доза петлевых диуретиков увеличивается в три раза (удваивают дозу фуросемида и добавляют диувер), зачем–то назначается изосорбид динитрат (какие к нему имелись показания?!), один «невнятный» препарат – мексикор – меняют на другой «невнятный» препарат – триметазидин. Не поддаются пониманию такие параллели между дневниками и листом назначений, как: «Жалобы на удушье. Назначено: милдронат внутривенно», – или: «Жалобы на одышку и отеки. Назначено: метоклопрамид по 1 табл. 3 раза».
Не оставляет равнодушным запись заведующего отделением за 4 дня до смерти пациента – эдакая эклектика на основе медицинской терминологии, литературной эквилибристики и общей отвлеченности. Никаких размышлений, никакого осмысления столь быстрого прогрессирования болезни, никаких конкретных рекомендаций по лечению! Кому зав. отделением предлагает «варианты ведения»? Себе? Лечащему врачу? Или самому больному?
Ни разу пациент, состояние которого оценивается как средне–тяжелое, а затем и тяжелое, не оставляется под наблюдение дежурным врачам! Единственная запись по дежурству связана со снижением артериального давления, врач назначает внутривенно кортикостероиды. И удивление вызывает даже не то, что в качестве кардио– или вазотонического средства выбирается не кордиамин, мезатон или допамин, а именно дексаметазон, а то, что затем уровень давления не перемеряется и не контролируется в динамике.
Ну и наконец, два назначения, которые могли приблизить драматический финал. С 26 января пациенту с выявленной гиперкалиемией (!) назначают внутривенное введение панангина (что существенно увеличивало риск аритмогенных осложнений) и к лечению добавлены 40 мг лазикса внутривенно.
Вспомним составляющие триады Вирхова, объяс­няющей механизмы тромбообразования: 1) травма внутренней стенки вен (количество ежедневных внутривенных инфузий вполне удовлетворяло этому условию); 2) повышение свертываемости крови (никому за весь период госпитализации не пришло в голову проверить коагулограмму) и 3) снижение скорости тока венозной крови (хотя бы это у пациента с тяжелой сердечной недостаточностью не вызывает никаких сомнений). И на этом фоне пациент двое суток одновременно получал 80 мг фуросемида в таблетках, 50 мг верошпирона в таблетках, 10 мг диувера в таблетках и 40 мг лазикса внутривенно! Даже в инструкциях к торасемиду (диуверу) и фуросемиду (лазиксу) даны симптомы их передозировки, среди которых снижение АД, гиповолемия, гемоконцентрация, аритмии (в т.ч. AV–блокада, фибрилляция желудочков), тромбозы, тромбоэмболии. Впро­чем, все эти состояния закономерно вытекают из форсированного диуреза, поэтому простой клинической логики хватило бы, чтобы остеречься подобной лекарственной комбинации.
В результате смерть наступила при клинических симптомах тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА). В качестве основного клиницисты выносят сразу два диагноза, которые правильно было бы поставить не в одну строку, а разделив их как конкурирующие. Впрочем, как оказалось, оба были неверными. Пока­за­тельно и то, что для объяснения источника ТЭЛА мгновенно «изобретается» тромбофлебит глубоких вен нижних конечностей, будто тяжелой сердечной патологии для этого недостаточно.
Теперь пришло время вспомнить, каким заболеванием на самом деле страдал пациент.
В середине XIX века упомянутый выше гениальный Рудольф Вирхов впервые описывает амилоидоз [2]. Огром­ная распространенность туберкулеза и сифилиса позволяла изучить на доступном ему уровне «сальную болезнь» почек, селезенки, печени и, реже, кишечника, возникающую при этих заболеваниях. Собственно, именно Вирхов ввел и само понятие «амилоид». Но потребовалось более столетия, чтобы установить фибриллярную структуру этой белковой субстанции [3].
Сегодня эта форма носит название АА–амилоидоза, вторичного по отношению к целому ряду ревматологических заболеваний (ревматоидный и псориатический артриты, анкилозирующий спондилоартрит) [4], длительно протекающих опухолевых процессов (в том числе гематологических, в частности лимфопролиферативных) [5], хронических заболеваний кишечника (неспецифический язвенный колит и болезнь Крона) [6]. Два названных выше инфекционных «титана» потеряли свою былую актуальность, чего нельзя сказать о периодической болезни, которая по–прежнему может вызывать вторичный амилоидоз [7]. Заподозрить АА–амилоидоз можно по появлению протеинурии у пациентов с вышеперечисленными заболеваниями.
Периферической сенсорно–моторной нейропатией и нарушением ряда вегетативных функций в среднем возрасте проявляет себя семейный АТТR–амилоидоз, при котором нестабильные мутантные белки, в отличие от обычных, при определенных условиях могут выпадать в фибриллярные амилоидные структуры [8]. Похожий механизм наблюдается и при наиболее благоприятно протекающем старческом амилоидозе, обычно сочетающемся с атеросклерозом [9].
Но в разбираемом нами случае речь идет о другом варианте амилоидоза. У нашего пациента не было ни одного из тех заболеваний, которые могли бы оказаться первичными.
Такое повреждение сердца характерно для идиопатического АL–амилоидоза. И хотя он встречается при миеломной болезни и В–клеточных опухолях (например, болезни Вальденстрема), AL–амилоидоз куда чаще оказывается самостоятельным, первичным заболеванием [10]. В силу пока не установленных причин В–лимфоциты продуцируют избыточные количества иммуно­глобулинов, циркулирующих в крови и обладающих амилоидогенностью. Кроме сердца, желудочно–кишечный тракт по всей своей длине [11] и почки оказываются «нашпигованными» амилоидом, состоящим из легких цепей моноклональных иммуноглобулинов. А также в процесс совсем нередко вовлекаются нервная система, мышцы, кожа, адвентиция средних и крупных сосудов.
В результате клиническая картина может быть очень мозаичной, разнообразной [12]. В связи со своими жалобами пациент может оказаться на приеме у докторов самых разных специальностей. Больной, историю которого мы разбираем сегодня, описывается лечащими врачами настолько скудно и безлико, что трудно представить себе post factum всю полноту его соматического и клинического статуса. Между тем, хотя первичный амилоидоз встречается в десять раз реже вторичного, именно при нем пестрота картины приводит к тому, что ошибочно диагностируют и ревматологические, и почечные, и онкологические, и гематологические, и неврологические заболевания.
Однако следует признать, что диагноз системного амилоидоза ставится редко [13]. По данным патологоанатомов, число случаев клинически нераспознанного амилоидоза в целом 52,2%, а первичного – вообще 80%. С одной стороны, это, видимо, связано с «казуистичностью» разбираемого состояния, отсутствием у врачей как знаний, так и настороженности в его отношении, а с другой стороны, бесперспективностью в терапевтических подходах к таким пациентам («ну поставлю я диагноз амилоидоза, а что я с этим потом делать буду?»).
Чуть подробнее остановимся на поражении сердечно–сосудистой системы, которое имеет клинические проявления у 70% больных, а морфологические изменения обнаруживают почти в 90% случаев [14]. Миокард, между миофибриллами которого откладывается амилоид, утолщается, становится ригидным. При этом страдают и систолическая, и диастолическая функции, быстро снижается фракция выброса, и в результате у половины больных явления ХСН (одышка, головокружение, синкопальные эпизоды, отеки) появляются уже в дебюте болезни и, стремительно прогрессируя, оказываются причиной смерти. Рефрактерная к лечению застойная сердечная недостаточность относится к ведущим признакам первичного AL–амилоидоза [15], при вторичном АА–амилоидозе она практически никогда не развивается.
Хотя чаще боли в груди не носят ангинозный характер (на секции поражение основных стволов коронарных артерий находят редко), но иногда амилоид сдавливает интрамуральные артерии и артериолы, становясь причиной стенокардии. Если же он откладывается в области узлов проводящей системы или пучка Гиса, пациент может жаловаться не только на сердцебиение, но и на «перебои в работе» сердца [16]. На ЭКГ в таких случаях могут обнаруживаться нарушения предсердно–желудочковой проводимости (вплоть до полной атриовентрикулярной блокады), мерцание предсердий, экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, синдром слабости синусового узла. Если более 50% ткани миокарда заменено амилоидными массами, изменения на ЭКГ заставляют подозревать инфаркт миокарда (маленькие зубцы R в отведениях V3–V6, реже патологический Q в отведениях II, III, aVF) [17]. Именно это мы видели на примере истории болезни Б.
На сегодняшний день самым оптимальным методом диагностики оказывается эхокардиография. Выражен­ное нарушение диастолического расслабления левого желудочка и повышение конечного диастолического давления в желудочках сердца, непропорционально большие размеры обоих предсердий в сравнении с размерами желудочков, выпот в полости перикарда, утолщение миокарда до 15–20 мм (нередко симметричное), повышение его эхогенности, иногда с характерным «свечением» фрагментов стенки, но главное – значительное и (при динамическом контроле) быстрое снижение фракции выброса [18]. Последнее удивляет своим несоответствием анамнезу, появлением болезни, что называется, на ровном месте.
Развивается рестриктивная кардиомиопатия, при которой размеры сердца бывают и нормальными, но резко снижена эластичность миокарда, его сократительная функция, камеры сердца теряют возможность расширяться, в результате возникают выраженные гемодинамические нарушения [19]. Обычно после появления первых признаков ХСН смерть наступает через 8–12 мес., максимум через полтора года. Помимо этого, причиной смерти могут быть фибрилляция желудочков, полная атриовентрикулярная блокада, эмболия в легочные артерии.
Хотя верифицировать диагноз амилоидоза сердца непросто, заподозрить его в общем–то вполне возможно [20]. Чем больше из нижеперечисленных признаков имеется у пациента, тем вероятнее у него амилоидоз:
• появление быстро нарастающей сердечной недостаточности;
• умеренная кардиомегалия (в том числе и за счет перикардиального выпота);
• систолический шум регургитации на атриовентрикулярных клапанах и глухость тонов сердца;
• отсутствие значимой коронарной недостаточности и клапанных пороков;
• низкое артериальное давление, ортостатическая гипотензия, синкопальные состояния;
• инфарктоподобная ЭКГ;
• тахиаритмии или, наоборот, развитие синдрома слабости синусового узла (вследствие его амилоидной инфильтрации);
• резистентность к терапии.
Если в стационаре имеется радиоизотопное отделение, помочь может сцинтиграфия миокарда с использованием изотопа пирофосфата технеция. Он хорошо связывается с амилоидом, однако эта проба оказывается положительной только при массивных отложениях патологического белка в сердце. В последние годы в клинической практике используют также сывороточный Р–компонент, меченный J123, который специфически связывается с амилоидными депозитами и визуализируется количественно на серии сцинтиграмм.
Разумеется, подтвердить диагноз можно только морфологически. Принято считать, что гистологическое изучение сердечной мышцы способно почти всегда установить истину [21]. Однако имеются и весьма пессимистичные данные: эндомиокардиальная биопсия помогает выявить амилоид не более чем в 30% случаев, тогда как посмертное исследование в 100% случаев дает возможность обнаружить амилоидную инфильтрацию сердца [22]. Поэтому риск проведения этого исследования можно считать неоправданным, чего никак нельзя сказать о биопсии из нескольких участков слизистой оболочки и подслизистого слоя прямой кишки или из подкожно–жировой клетчатки передней стенки живота [23]. Хотя вероятность обнаружения амилоида, скажем прямо, не превышает 50%, но эта манипуляция куда менее травматична и рискованна. Во всяком случае, если амилоид будет найден, это даст ответ на вопрос о прогнозе, перспективах лечения пациента и осторожности в отношении назначения некоторых препаратов (напомним, что те же сердечные гликозиды у пациентов с амилоидозом повышают риск аритмогенной смерти). Также информативным следует признать стернальный пунктат: выявление амилоида в костном мозге (с оценкой плазматических клеток) дает представление о типе амилоидоза (амилоидоз костного мозга более характерен для АL–типа).
В заключение хотелось бы упомянуть деталь, которую мы сознательно не озвучивали раньше. В талоне направления на госпитализацию участковый терапевт пишет: «Пациент Б. направляется в кардиологическое отделение с диагнозом «ИБС. ХСН 2–й Б ст. Гипертрофия миокарда обоих желудочков и папиллярных мышц. Диастолическая дисфункция». Диагноз дифференцировать с рестриктивной кардиомиопатией и амилоидозом». Это еще и еще раз подтверждает, что в нашем отечестве немало врачей, способных на глубокое и цельное осмысление тяжелых пациентов и редких диагнозов.

Литература
1. Wechalekar A.D., Hawkins P.N., Gillmore J.D. Perspectives in treatment of AL amyloidosis // Br. J. Haematol. – 2008. – Vol. 140 – pp. 365–377
2. Virchow R. Uber den Gang der amyloiden degeneration // Virchows Arch. Pathol. Anat. – 1854. – Vol. 8 – pp. 364–366
3. Inoue S., Kisilevsky R. A high resolution ultrastructural study of experimental murine AA amyloid // Lab Invest. – 1996. – Vol. 74 – pp. 670–683
4. Monteiro P., Abreu P., Salvador M.J. Secondary amyloidosis and systemic lupus erythematosus // Acta Reumatol Port. – 2009. – Vol. 34 – pp. 400–404
5. Bestard O., Poveda R., Ibernon M. Systemic AA amyloidosis induced by benign neoplasms // Nefrologia – 2008. – Vol. 28 – pp. 93–98
6. Fidalgo C., Calado J., Cravo M. Secondary amyloidosis in a patient with long duration Crohn's disease // Bio Drugs. – 2010. – Vol. 14 – pp. 15–17
7. Larrimore C. Chronic familial Mediterranean fever with development of secondary amyloidosis // Clin. Lab. Sci. – 2011. – Vol. 24 – pp. 2–7
8. Said G. Familial amyloid polyneuropathy: a clinico–pathologic study // J. Neurol. Sci. – 2009. – Vol. 15 – pp. 149–154
9. Carmo P.A., Kirsztajn G.M., Carmo W.B. et al. Histopathological findings in elderly patients // J. Bras. Nefrol. – 2010. – Vol. 32 – pp. 286–291
10. Comenzo R.L. Primary systemic amyloidosis // Curr. Treat. Options Oncol. – 2000. – Vol. 1 – pp. 83–89
11. Ebert E.C., Nagar M. Gastrointestinal manifestations of amyloidosis // Am. J. Gastroenterol. – 2008. – Vol. 103 – pp. 776–787
12. Barretto A.C., Precoma D., Serro–Azul J.B. et al. Cardiac amyloidosis. A disease with many faces and different prognosis // Arq. Bras. Cardiol. – 1997. – Vol. 69 – pp. 89–93
13. Gameren I. Diagnostic and therapeutic difficulties in systemic amyloidosis // Amyloid. – 2010. – Vol. 17 – pp. 94–97
14. Dubrey S.W., Falk R.H. Amyloid heart disease // Br. J. Hosp. Med. – 2010. – Vol. 71 – pp. 76–82
15. Rivera R.J., Vicenty S. Cardiac manifestations of amyloid disease // Bol. Asoc. Med. P. R. – 2008. – Vol. 100 – pp. 60–70
16. Nadkar M.Y., Pandit A.P. Cardiac amyloidosis // J Assoc Physicians India. – 2008. – Vol. 56 – pp. 992–994
17. Eshaghian S., Kaul S., Shah P.K. Cardiac amyloidosis: new insights into diagnosis and management // Rev. Cardiovasc. Med. – 2007. – Vol. 8 – pp. 189–199
18. Piper C., Butz T., Farr M. et al. How to diagnose cardiac amyloidosis early: impact of ECG, tissue Doppler echocardiography, and myocardial biopsy // Amyloid. – 2010. Vol. 17 – pp. 1–9
19. Nihoyan P., Dawson D. Restrictive cardiomyopathies // Eur .J. Echocardiogr. – 2009. – Vol. 10 – pp. 23–33
20. Obici L., Perfetti V., Palladini G. Clinical aspects of systemic amyloid diseases // Biochim. Biophys. Acta. –2005. – Vol. 1753 – pp. 11–22
21. Kieninger B., Eriksson M., Kandolf R. et al. Amyloid in endomyocardial biopsies // Virchows Arch. – 2010. – Vol. 456 – pp. 523–532
22. Pellikka P.A., Holmes D.R., Edwards W.D. et al. Endomyocardial biopsy in 30 patients with primary amyloidosis and suspected cardiac involvement // Arch. Intern. Med. – 1988. – Vol. 148 – pp. 662–666
23. Westermark P. Diagnosing amyloidosis // Scand. J. Rheumatol. – 1995. – Vol. 24 – pp. 327–329