В самом названии эпилепсии (от греч. epilambanein – «внезапно падать, неожиданно быть охваченным») подчеркиваются характерные проявления болезни. Как особую болезнь эпилепсию выделял Гиппократ, который описывал периодически повторяющиеся припадки (судороги) [1, 3, 5].

Сохранились упоминания египтян о «лунной болезни» (morbus iunaticus). Арабам были известны способы лечения «судорожной болезни», настигающей людей в новолуние. Римляне прерывали заседания комиций, если с кем-либо из присутствовавших случался припадок падучей (m. coraitialis, m. сaducus Пления), разбиравшиеся тогда дела пересматривались.

Во многих литературных источниках есть указания на то, что эпилепсией болел живописец Ван Гог. Невролог Н.К. Боголепов трактовал его болезнь как сомнамбулическую форму эпилепсии. Описание его вспышек агрессии и поступка с отрезанием уха (по некоторым данным, он отрезал себе только мочку), создание потом автопортрета в повязке, несомненно, указывают на патологическое поведение. Вильяму Шекспиру было известно, что Гай Юлий Цезарь, римский государственный деятель и военачальник, страдал эпилепсией. Во второй сцене второго акта трагедии Шекспира «Юлий Цезарь» есть такое четверостишие: «Тогда он потерял сознание и упал. Он упал на базарной площади. У него пошла пена изо рта. Он был безмолвен» [2, 4, 7, 8].

В биографии Наполеона, вышедшей в 1838 г., написано: «С юношеского возраста у него были эпилептические состояния. Однажды в Париже, в школе за несоблюдение субординации он был наказан тем, что должен был есть, стоя на коленях. В связи со случившимся с ним тяжелым эпилептическим приступом он был освобожден от наказания».

По свидетельству Ф.М. Достоевского, его эпилепсия началась в рождественскую ночь во время ссылки (за связь с революционными кругами в 1849 г. Достоевский был приговорен к смерти, однако непосредственно перед исполнением приговора смертная казнь была заменена на 4-летнюю каторгу в Сибири). Ему тогда было около 30 лет.

По-видимому, эпилепсия протекала у него в форме драматических больших приступов: «Его взгляд застыл, как будто он искал слова и уже открыл рот. Вдруг из его широко открытого рта раздался протяжный бессмысленный крик, и он упал без сознания на пол... Его тело билось в судорогах, в уголках рта появилась пена». Вероятно, здесь идет речь о развернутом первично-генерализованном эпилептическом приступе, в основе которого лежит очаговое поражение [9–12].

Типичный припадок эпилепсии начинается внезапно, лишь в течение коротких мгновений некоторые больные ощущают те или другие влияния, возвещающие приступ. Иногда это как бы легкое дуновение (аура) на лице, вспышки красного света, ощущение увеличения предметов, удлинения собственных рук или ног, галлюцинаторное восприятие свиста, барабанного боя, своеобразного запаха, ощущение сосания в подложечной области, онемение языка, надвигание чего-то огромного, страх или экстаз, иное восприятие времени. Интересно, что нередко все мельчайшие детали ауры неизменно переживаются больным, повторяясь с каждым приступом. И несмотря на то, что больной знает, что означает аура, он не успевает ни сесть, ни лечь, а падает на землю, нередко с пронзительным криком или мычанием. Лицо покрывается смертельной бледностью, и сознание оставляет больного. Рот и лицо искривляются, голова поворачивается в сторону, все тело больного вытягивается тонической судорогой. На губах появляется пена, часто окрашенная кровью из закушенного языка или щек. Глаза закатываются, зрачки расширяются и не реагируют на свет [2, 5, 7]. Дыхание сначала задерживается, потом становится хриплым и затрудненным. Вскоре бледность лица сменяется сине-багровой окраской («черная немочь»), пульс слабеет. Этот период тонических судорог длится от нескольких секунд до полуминуты. Затем напряжение разрешается, и по телу сначала в отдельных мышечных группах, а затем в туловище и конечностях начинают пробегать клонические судороги. Вскоре ими охватываются все мышцы тела, выступает пот, происходит непроизвольное мочеиспускание. На внешние раздражения не получается никакого ответа, корнеальные рефлексы отсутствуют, коленные рефлексы угасают. Температура тела обычно повышается. Период ритмических движений сгибания и разгибания (клонический) длится 3–4 мин, сменяясь общим ослаблением и иногда рядом бессознательных движений и бессвязным бормотанием. Редко весь эпилептический припадок длится более 5 мин [7, 9, 12].

Приведем клиническую историю болезни пациента с диагнозом «эпилепсия», которая очень типична и показательна.

Пациент Н., 1990 г. р., студент вуза.

Начало курации врачом-неврологом больницы скорой медицинской помощи: 10.10.2013 г.

Направлен врачом-неврологом студенческой поликлиники с клиническим диагнозом: «эпилепсия генерализованная с клонико-тоническими судорогами, криптогенная».

Жалобы больного. Потеря сознания, продолжавшаяся 4 мин, сопровождавшаяся судорогами, которые длились около 4 с, затем утихали и потом снова появлялись еще 1–2 раза, а затем исчезали, заведением глазных яблок вверх, слюноотделением, прикусыванием языка, постприступной сонливостью, повышением температуры тела до 37,1°С.

История развития настоящего заболевания. Первый приступ произошел 26 августа 2013 г. без видимой причины. Больной в это время отдыхал на море, загорал на пляже. Со слов его матери, приступ длился 1 мин: отмечалось заведение глазных яблок вверх, «потрясывание» всего тела, сначала ног, затем рук, через несколько секунд появилась пена изо рта, немного обмочился. Сам пациент не помнит приступ. После него отмечалась выраженная сонливость. Предвестников приступа – ауры не было. Через 2 нед. приступ повторился, сопровождался заведением глазных яблок вверх, судорогами, прикусыванием языка, обильным слюноотделением на фоне потери сознания, длился 3–4 мин. Родители вызвали скорую медицинскую помощь, пациент был госпитализирован. Находился в больнице с 10 по 24 октября 2013 г., ему был поставлен диагноз «эпилепсия с генерализованными судорожными припадками». Было назначено лечение: прием внутрь глицина и фенитоина. 25.10.2013 г. пациент был направлен на дополнительное обследование к эпилептологу Воронежской областной клинической больницы.

История жизни пациента. Родился от первой беременности. На момент рождения сына матери было 35 лет. Роды протекали без особенностей. Мальчик родился доношенным (на 40 нед.), вес – 3800 г, рост – 51 см. Грудное вскармливание – до 4–х нед. Рост и раннее развитие – без патологии. Голову начал держать с 1,5 мес., сидеть – с 7 мес., ходить – с 12 мес. Первые зубы появились в 7 мес. В 7 лет пошел в 1-й класс. На данный момент учится на 6-м курсе вуза г. Воронежа. Пациент по характеру эмоционально лабилен, замкнут, периодически вязок, бывает тосклив, иногда злобен, особенно по отношению к родителям. Один ребенок в семье. Условия проживания удовлетворительные. Питание регулярное.

Перенесенные заболевания: ветряная оспа, ОРВИ.

Аллергологический анамнез: не отягощен.

Наследственный анамнез: не отягощен.

Общее состояние удовлетворительное, сознание ясное. Положение пациента на момент курации активное. Нормостенический тип телосложения. Рост – 1 м 84 см, вес – 75 кг; температура тела – 36,6°С; пульс – 85 уд./мин., ритмичный, АД – 110/85 мм рт. ст.

Кожные покровы чистые, бледно-розового цвета. Тургор и эластичность сохранены. Влажность умеренная. Форма концевых фаланг не изменена. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно, равномерно распределена по всему телу. Лимфатические узлы не увеличены.

Форма и размеры черепа нормальные, сосудистый рисунок головы выражен умеренно. Размягчений и деформаций костей нет. Болезненность при перкуссии и пальпации отсутствует.

Система органов дыхания – без особенностей.

Сердечно-сосудистая система – без особенностей.

Пищеварительная система. Осмотр полости рта. Отмечается прикусывание – вмятина от зубов на языке. В остальном – без особенностей. Поджелудочная железа не пальпируется. Болезненности в точках и зонах поджелудочной железы не обнаружено. При пальпации печени нижний край ее располагается на 1–2 см ниже реберной дуги по правой среднеключичной линии. Перкуторно: размеры печени соответствуют норме. Селезенка не пальпируется.

Мочеполовая система. Изменения со стороны наружных половых органов отсутствуют. Почки не пальпируются, симптом поколачивания по поясничной области (Пастернацкого) отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, безболезненное, регулярное. Вторичные половые признаки соответствуют возрасту.

Эндокринная система. Патологии со стороны желез внутренней секреции не обнаружено.

Неврологическое обследование. Сознание ясное. Пациент ориентирован в пространстве и во времени. Четко отвечает на поставленные вопросы, адекватное отношение к своей болезни. Интеллект развит хорошо, соответствует возрасту и образованию. На момент осмотра жалоб на головокружение, головные боли, судороги, шума в голове не предъявлял, тошноты и рвоты не было. Менингеального синдрома нет. Ригидности затылочных мышц нет. Гиперестезия (повышенная общая кожная чувствительность), светобоязнь, гиперакузия (повышенная чувствительность к зрительным и слуховым раздражителям) отсутствуют.

Черепно-мозговые нервы. Патологии не выявлено.

Двигательная сфера. Мышцы равномерно, хорошо выражены. Атрофий, гипертрофий, псевдогипертрофий, фасцикулярных и фибриллярных подергиваний мышц не выявлено. Активные и пассивные движения в полном объеме. Мышечная сила и тонус достаточные. Походка не нарушена. Патологических и защитных рефлексов нет. Клонусы стоп, кистей, коленных чашечек не выявлены. Синкинезии, гиперкинезы, тремор отсутствуют.

Координация движений не нарушена. В позе Ромберга – устойчивость. Чувствительность поверхностная и глубокая сохранена. Симптомы натяжения нервных стволов и корешков отсутствуют. Менингеальные симптомы отсутствуют. Вегетативные функции – без особенностей.

Эпилептические припадки: генерализованные тонико-клонические судороги.

Нейропсихическая сфера. Сознание сохранено, контактен, общителен, обстоятелен. В отношении самого себя, места и времени ориентируется правильно. Поведение спокойное. Память и внимание не снижены. Тест на внимание: при выполнении теста А – 45 с, теста Б – 30 с, теста на переключение – 2 мин и 40 с. Возбуждения, депрессии не выявлено. Критическая оценка и эмоциональная реакция на свое заболевание формальны. Психопатологических явлений (галлюцинации, бред, навязчивые состояния) не выявлено. Больной легко идет на контакт, во время курации вел себя спокойно, но немного напряженно. Охотно тестировался и участвовал в заданиях, которые ему предлагались в промежутках между курационными часами. Все задания выполнял добросовестно. В общении с больным отмечается сужение круга интересов до «Я и моя болезнь», личность характеризуется эгоцентричностью, что приводит к множественным конфликтам. Таким образом, наблюдается формирование характерологических черт личности, свойственных больным именно эпилепсией. Наблюдается также склонность к уходу от главной темы с рассуждением о случайных, попутно возникших обстоятельствах. Снижена переключаемость, что видно по результатам теста на внимание и переключаемость. Больной назойлив и однообразен, требует повышенного внимания, немного слащав. Наблюдается характерный для больных эпилепсией очень тяжелый взгляд (симптом Чижа), что снижает возможность отслеживать точность реакции больного на то или иное слово, вопрос, утверждение. Больной отмечает свою скрытность, не делится переживаниями.

Отмечаются конкретность мышления, отсутствие критического отношения к себе, изменениям личности, заметна переоценка своих способностей.

Лабораторные и инструментальные обследования. Результаты лабораторных и специальных методов обследования на момент курации – без особенностей.

Электроэнцефалография (ЭЭГ). Заключение: при закрывании глаз, гипервентиляции, фотостимуляции 24 Гц регистрируется генерализованная эпилептиформная активность по всем отведениям головного мозга. Это свидетельствует о вовлечении в патологический процесс обоих полушарий головного мозга.

Топический диагноз и его обоснование. С учетом жалоб и результатов неврологического обследования определяется судорожный синдром, характеризующийся:

• внезапностью возникновения;
• потерей сознания;
• заведением глазных яблок вверх и в сторону;
• напряжением и вытягиванием конечностей (руки согнуты в локтевых суставах, ноги разогнуты);
• симметричными подергиваниями конечностей.

Клинический диагноз и его обоснование. Клинический диагноз выставляется на основании:

• жалоб пациента: потеря сознания, сопровождавшаяся заведением глазных яблок вверх, слюноотделением, повышением температуры тела до 37,1°С, патологическая постприступная сонливость;
• судорожного синдрома;
• клинико-неврологического исследования: на основании заключения ЭЭГ (при закрывании глаз, гипервентиляции, фотостимуляции 24 Гц регистрируется генерализованная эпилептиформная активность);
• инструментального исследования: этиология заболевания не определяется.

Таким образом, пациенту выставлен клинический диагноз: «эпилепсия генерализованная с клонико-тоническими судорогами, криптогенная».

Дифференциальная диагностика эпилепсии представлена в таблице 1. Дифференциальную диагностику генерализованной эпилепсии с тонико-клоническими судорогами также проводят с опухолями головного мозга.

Принципы лечения

1. Постоянное и длительное:

• раннее начало лечения современными антиэпилептическими препаратами (АЭП);
• предпочтительность монотерапии;
• выбор АЭП в соответствии с типом эпилептических припадков данного больного;
• использование рациональных комбинаций АЭП, когда контроль над припадками не достигается приемом одного препарата;
• назначение АЭП в дозах, обеспечивающих терапевтический эффект, вплоть до максимально переносимых;
• в случае неэффективности используемого препарата – ее оценка;
• контроль уровня препарата в крови;
• переход на другой препарат при неэффективности используемого препарата;
• недопустимо внезапное прекращение приема одного АЭП или замена его на другой (кроме случаев индивидуальной непереносимости);
• длительность и непрерывность терапии с постепенной отменой препарата при достижении полной ремиссии эпилепсии;
• проведение повторных курсов лечения препаратами, оказывающими положительное действие на механизмы развития эпилепсии;
• вопрос об отмене АЭП решается не ранее чем через 3 года после прекращения последнего припадка и при отсутствии пароксизмальных проявлений на ЭЭГ.

2. Режим III (общий). Диета – стол № 15.

3. Медикаментозная терапия:

• для улучшения мозгового кровообращения, обменных и энергетических процессов в головном мозге: циннаризин (0,025) – 1 таблетка 3 р./сут, экстракт листьев двулопастного гинкго – 40 мг 3 р./сут, никотиновая кислота – 1 мл/сут в/м;
• противосудорожные препараты: фенитоин – 1 таблетка 2 р./сут, вальпроевая кислота – 0,3 г 3 р./сут во время еды;
• средства для купирования припадков: р-р маннитола 15% – 400 мл в/в капельно 1 р./сут в течение 5 дней, р-р фуросемида 1% – 2 мл в/в струйно медленно после инфузии маннитола;
• общеукрепляющая терапия: р-р тиамина 2,5% – 1 мл в/м 1 мл через день, чередуя с пиридоксином, р-р пиридоксина 5% – 1 мл в/м 1 мл через день;
• средства комбинированной терапии: р-р полипептидов коры головного мозга скота – 10 мг в/м по 1 флакону 1 р./сут в физиологическом растворе.

На фоне проведенного лечения отмечается улучшение самочувствия.

Рекомендации. В рамках противоэпилептической терапии: корректно было бы ввести более современный безопасный и эффективный препарат вместо фенитоина и подумать, насколько сочетание правильно, а ассоциация с вальпроевой кислотой – актуальна.