В крупном эпидемиологическом исследовании, включившем 34 242 пациента, наблюдавшихся у стоматологов в 19 университетских центрах в Германии, было показано, что хроническая лицевая боль отмечается у 5,2%. Среди пациентов с хронической болью в лице персистирующая идиопатическая лицевая боль (ПИЛБ) отмечалась в 5,8% случаев и входила в тройку самых частых причин хронической прозопалгии [1]. К факторам риска развития ПИЛБ относят распространенный болевой синдром в анамнезе, генетическую предрасположенность, женский пол, пассивную копинг-стратегию [2, 3]. Критерии ПИЛБ представлены в таблице 1.
Основная жалоба пациентов с диагнозом ПИЛБ – продолжающаяся боль, которая может варьировать по интенсивности, но, как правило, не возникает в виде атак. Несмотря на унилатеральную локализацию начала боли, у ряда пациентов сторона боли может меняться, а у 40% – боль может быть билатеральной [4, 5]. Важным диагностическим критерием выступает несоответствие боли зонам иннервации ветвей тройничного нерва. Чаще всего боль локализуется в области верхней челюсти и может распространяться на периорбитальную область, нос, щеку, висок и нижнюю челюсть. Боль может мигрировать из одной части лица в другую и сопровождаться ощущением «движения слизистой оболочки» в синусах. Примечательно, что миграция боли, как правило, происходит по дерматомам [6]. У ряда пациентов боль может распространяться на голову, шею и даже руки. В некоторых случаях боль локализована в одном зубе и носит название атипичной одонталгии. Хотя боль сохраняется на протяжении всего дня, ночью, как правило, она отсутствует, вместе с тем у 50–70% пациентов нарушен сон [2]. Боль характеризуется как тупая, глубокая, ноющая, изнуряющая. Иногда пациенты описывают ее как невыносимую и мучительную, хотя у большинства интенсивность боли средняя, около 7 баллов по визуальной аналоговой шкале (ВАШ) [7]. В отличие от невралгий для пациентов с ПИЛБ не характерны атаки, прострелы, отсутствуют курковые зоны. В ряде случаев пациенты отмечают усиление боли, напоминающее атаку, что тем не менее не исключает диагноза ПИЛБ. Обострение боли может быть спровоцировано холодом, стрессом, а также хирургическими и стоматологическими манипуляциями [2, 8, 9].
Заболевание, как правило, длится в течение многих лет с возможными ремиссиями [4, 5]. Диагностические затруднения могут вызывать пациенты, у которых ПИЛБ в дебюте напоминает тригеминальную невралгию и лишь впоследствии приобретает характерный клинический паттерн [6]. Однако если тригеминальная невралгия характеризуется кратковременными атаками пронзающей или стреляющей боли, то при ПИЛБ приступы продолжительнее, чем несколько секунд – минуты или даже часы, и не провоцируются характерными для тригеминальной невралгии триггерами. При проверке неврологического статуса у 60–75% пациентов с ПИЛБ могут выявляться дизестезии, парестезии, субъективное ощущение онемения, однако объективное выпадение чувствительности или другие неврологические симптомы не выявляются. Некоторые пациенты отмечают субъективную отечность лица, однако при объективном осмотре отечность не выявляется [5, 10–12].
Как уже упоминалось, во многих случаях у пациентов в анамнезе имеется травма лица или перенесенная операция на челюсти, носе или синусах. Если болевой синдром уже персистировал до операции, то после вмешательства он может усилиться [4]. У пациентов с ПИЛБ могут отмечаться хронические болевые синдромы другой локализации – в спине, шее, миофасциальная боль, мигрень, синдром предменструального напряжения, синдром раздраженного кишечника, дисменорея [13]. 50% пациентов с ПИЛБ отмечают хроническую усталость [2]. Распространенность эмоционально-аффективных и других психических расстройств выше среди пациентов с ПИЛБ, чем в популяции. Так, аффективные расстройства отмечаются у 16% пациентов, соматоформные расстройства – у 15%, психоз – у 6%, другие заболевания – у 16% [14–17]. Описаны также случаи соматосенсорных галлюцинаций при депрессии как редкой причине лицевой боли [18].
Дифференциальный диагноз ПИЛБ проводится с рядом заболеваний, это: боль, связанная с патологией костей черепа; цервикогенная головная боль; глаукома, нарушение рефракции, страбизм; болезни уха; синусит; патология челюстей, зубов и окружающих тканей; патология височно-нижнечелюстного сустава; патология краниальных нервов, такая как тригеминальная компрессия; диабетическая невропатия глазодвигательных нервов; herpes zoster; постгерпетическая невралгия; синдром Толоса – Ханта; шейно-язычный синдром; тригеминальная невралгия; глоссофарингеальная невралгия; невралгия промежуточного нерва; невралгия конечных ветвей краниальных нервов; головная боль, связанная с внешним сдавлением; холодовая головная боль; центральная постинсультная боль [7, 9, 10]. В редких случаях лицевая боль может быть отраженной болью при раке легкого [19].
ПИЛБ – один из наиболее резистентных к терапии хронических болевых синдромов. Наиболее важным подходом к ведению пациентов с ПИЛБ считается ограничение дальнейшей травматизации лицевой области. Пациенты должны быть информированы о хроническом, но доброкачественном течении своего заболевания. Необходимо избегать проведения необоснованных хирургических и стоматологических процедур даже в случаях, если пациент настаивает на таковых. В отличие от тригеминальной невралгии микроваскулярная декомпрессия не оказывает эффекта при ПИЛБ [20, 21]. Антидепрессанты фенелзин и дотиепин, показавшие умеренный эффект в лечении ПИЛБ, недоступны в настоящее время. Клинический опыт показывает, что трициклические антидепрессанты обладают наилучшим эффектом. Терапию начинают с минимальной дозы, принимаемой на ночь, постепенно наращивая дозу, переходят к лекарственным формам с медленным высвобождением препарата. Также могут использоваться антиконвульсанты с противоболевым действием, такие как карбамазепин, окскарбазепин, габапентин, прегабалин. Зачастую пациентам требуется назначение комбинации трициклического антидепрессанта и антиконвульсанта. Если препарат, принимаемый в адекватной дозе, в течение 2-х месяцев не оказывает эффекта, то его необходимо отменить. Препараты для терапии ПИЛБ и их эффективность и безопасность представлены в таблице 2.
![Таблица 2. Эффективность и безопасность препаратов для терапии ПИЛБ [10, 22–25]](/upload/medialibrary/179/1764-2.png "Таблица 2. Эффективность и безопасность препаратов для терапии ПИЛБ [10, 22–25]")
В одном открытом исследовании была показана эффективность местных аппликаций капсаицина [26], в другом открытом исследовании выявлен некоторый эффект чрескожной электрической стимуляции [27]. У ряда пациентов в качестве метода терапии может быть использован гипноз [28]. Поведенческая терапия чрезвычайно важна для пациентов с ПИЛБ, т. к. позволяет снизить уровень тревоги и обрести реалистичную самооценку для лучшей копинг-стратегии в преодолении боли. Тем не менее боль в лице может быть проявлением органической патологии.
Представляем описание двух клинических случаев.
Клинический случай 1
Пациентка Ф., 52 года. Обратилась в Университетскую клинику головной боли с жалобами на боль в лице: постоянную (более интенсивную в дневное время), ноющую, 5–6 баллов ВАШ, локализованную в области правой верхней челюсти, периорбитальной и щечной области справа. Простые и комбинированные анальгетики несколько притупляют боль, однако пациентка не принимает эти препараты.Заболевание началось за 3 года до обращения, когда пациентке было 49 лет. После переохлаждения возникли боли указанной локализации. Многократно обращалась к оторинолариноголу, стоматологу, окулисту, проводилась нейровизуализация пазух носа, другие инструментальные методы: патологии не обнаружено. МРТ головного мозга: данных за органическое заболевание нет, вазоневрального контакта не обнаружено. С 25 лет отмечает периодически возникающие (1 раз в месяц) приступы головной боли: двусторонней, давящей, легкой или умеренной интенсивности, не сопровождающейся тошнотой, рвотой, фото- и фонофобией. Купируются простыми анальгетиками или отдыхом. Пациентка соматически здорова.
Объективно: соматический статус без особенностей. В неврологическом статусе – участки температурной и прессорной аллодинии на коже лица и волосистой части головы. В остальном – без патологии. Объем движений нижней челюсти – полный, прикус – без особенностей. Жевательные мышцы – мягкие, безболезненные. Объем движений в шейном отделе позвоночника полный, мышечных триггеров в мышцах шеи не отмечается.
Пациентке был поставлен диагноз ПИЛБ, эпизодическая головная боль напряжения. Назначена терапия: габапентин (1200 мг/сут), амитриптилин (75 мг/сут). Дозу амитриптилина не удалось повысить до 100 мг по причине плохой переносимости. На фоне терапии спустя 6 нед. боль уменьшилась на 60%, появились дни без головной боли. Прием препаратов будет продолжаться в течение 6–12 мес.
Клинический случай 2
Пациентка И., 29 лет. Обратилась в Университетскую клинику головной боли с жалобами на острую боль в правой височной и околоушной области с иррадиацией в верхнюю челюсть, 7 баллов по ВАШ, без сопровождающих симптомов, усиливается ночью. Боль возникла за 5 мес. до обращения, в дебюте была приступообразной, в течение 3-х месяцев перешла в постоянную. Анальгетики частично купируют боль, но лишь на 2–3 часа. Принимала прегабалин 300 мг/сут, амитриптилин 50 мг/сут – без эффекта. Консультирована стоматологом, окулистом, оториноларингологом: патологии не обнаружено. Направлена в клинику с диагнозом ПИЛБ. Пациентка соматически здорова.Объективно: соматический статус без особенностей. В неврологическом статусе минимальная асимметрия лица (опущение угла рта справа), в остальном – без патологии. Объем движений нижней челюсти – полный, асимметрия прикуса. Болезненное напряжение жевательных мышц справа, симптом щелчка справа. Объем движений в шейном отделе позвоночника полный, мышечных триггеров в мышцах шеи не отмечается.
С учетом минимальной асимметрии лица, преимущественно ноцицептивного характера боли, а также неэффективности анальгетической терапии проведена КТ головы. Обнаружено увеличение левого яремного отверстия (12×14,6 мм), справа 8×7 мм. Обнаруживаются объемное образование, разрушающее правую стенку яремного отверстия справа, КТ-признаки югулярной параганглиомы (рис. 1). Пациентка направлена к нейрохирургу.
Югулярная параганглиома – редкая доброкачественная опухоль, возникающая в возрасте 40–60 лет, чаще у женщин. Типичные симптомы: шум в ухе, снижение слуха, головокружение. Головная боль отмечается у 16% пациентов, боль в ухе – у 11% [29]. Описаны случаи югулярной параганглиомы, протекающие под маской дисфункции височно-нижнечелюстного сустава [9]. Возможно, что у данной пациентки субклиническая асимметрия лица, возникшая в результате сдавления правого лицевого нерва югулярной параганглиомой, привела к латерализации проприоцепции и вторичной дисфункции сустава.
