Для цитирования. Шевчик Е.А., Свистушкин В.М., Мухамедов И.Т., Пшонкина Д.М., Золотова А.В. Сочетание гломусной опухоли луковицы яремной вены с эпитимпанитом, осложненным холестеатомой // РМЖ. 2015. No 23. С. 1420–1421.
Резюме: в статье представлен клинический случай сочетания гломусной опухоли яремной вены с хроническим гнойным средним отитом, осложненным холестеатомой. Приведена классификация гломусных новообразований височной кости. Особое внимание уделяется трудности своевременной диагностики гломусных новообразований данной локализации.Ключевые слова: гломусная опухоль, яремный гломус, холестеатома.
Гломусная опухоль – доброкачественное, медленно растущее, обильно васкуляризованное, локально инвазивное новообразование, которое развивается из клеток параганглиев, ассоциированных с симпатическими и парасимпатическими ганглиями. Таким образом, гломусные опухоли можно отнести к параганглиомам. В области височной кости гломусные опухоли чаще всего локализуются в области луковицы яремной вены, а также на промонториальной стенке, исходя из тимпанального сплетения.Несмотря на низкую распространенность данной патологии (1:300 000), среди доброкачественных новообразований среднего уха гломусные опухоли занимают 2-е место после невриномы преддверно-улиткового нерва [1–3].
Вследствие медленного роста и бессимптомного течения клинические проявления манифестируют в возрасте 40–60 лет, при этом у женщин частота встречаемости данной патологии в 3 раза больше, чем у мужчин. Существует генетическая предрасположенность к данному заболеванию. При наличии данной патологии у ближайших родственников риск развития новообразования составляет 30%. В настоящее время идентифицирован ряд генов, мутации которых приводят к повышенному риску развития параганглиом [2–4].
Гломусные опухоли локально инвазивны, в связи с чем классификация данной патологии основана на степени инвазии новообразования в окружающие структуры. При типе А параганглиома располагается в пределах барабанной полости, тип В подразумевает инвазию новообразования в клетки сосцевидного отростка. При типе С опухоль поражает инфралабиринтное пространство и распространяется в верхушку пирамиды височной кости. В этом случае наиболее важными являются взаимоотношения новообразования со стенкой внутренней сонной артерии. При типе D отмечается интра-краниальное распространение [5].
Методом выбора при лечении данной патологии является хирургическое удаление новообразования. Альтернативный способ – лучевая терапия (g-нож), которая показана людям пожилого возраста и пациентам, имеющим противопоказания для обширной операции, согласно данным литературы, позволяет замедлить или даже остановить рост гломусной опухоли [6].
Клиническая часть
Пациент Т., 55 лет, поступил в клинику болезней уха, горла и носа Первого МГМУ имени И.М. Сеченова 8.09.2015 г. с жалобами на практически полное отсутствие слуха на левое ухо, постоянный шипящий шум в этом ухе пульсирующего характера с меняющимся тембром, усиливающийся при выполнении физической нагрузки, периодическое гноетечение из левого уха.
Шум в левом ухе пациент отметил около 6 лет назад, однако к врачам не обращался, спустя 3 года слух на это ухо начал снижаться, периодически появлялось гноетечение, что заставило пациента обратиться к ЛОР-врачу в поликлинику по месту жительства. В связи с гноетечением, отсутствием болевого синдрома был поставлен диагноз «Левосторонний хронический гнойный средний отит», проводились консервативное лечение и наблюдение. Следует отметить, что на данном этапе пациенту не были рекомендованы выполнение КТ височных костей и хирургическое лечение. В течение 5 лет проводилось наблюдение, несмотря на периодическое гноетечение из левого уха.
Год назад пациент самостоятельно отметил появление новообразования в наружном слуховом проходе при выполнении туалета уха, снова обратился к врачу. Только на этом этапе было выполнено дообследование в объеме КТ и МРТ височных костей. Согласно результатам лучевой диагностики, при КТ височных костей (от 15.12.2014 г.) обнаружены признаки новообразования левой височной кости с остеолитической деструкцией (рис. 1); по результатам МРТ сосудов головного мозга от 10.04.2015 г. выявлены МР-признаки патологического участка сосудистого новообразования в области пирамиды левой височной кости, вероятнее всего – гломусная опухоль луковицы левой яремной вены.
В поликлинике по месту жительства была проведена биопсия новообразования наружного слухового прохода, результат гистологического исследования: ангиофиброма.
Пациент был направлен в клинику болезней уха, горла и носа Первого МГМУ имени И.М. Сеченова. При поступлении выполнена отомикроскопия: слева отмечался субтотальный дефект барабанной перепонки, барабанная полость заполнена образованием ярко-розового цвета, пульсирующим.
Аудиологически: левосторонняя смешанная тугоухость.
Было выполнено повторное МРТ головного мозга с контрастированием от 4.09.2015 г.: МР-картина, вероятнее всего, соответствует гломусной опухоли слева. МР-данных за очаговое поражение вещества головного мозга и мозжечка не получено.
Пациент был консультирован неврологом и нейрохирургом для исключения поражения черепно-мозговых нервов, при этом не отмечено признаков поражения блуждающего, лицевого, добавочного, подъязычного нервов, что может встречаться при гломусной опухоли данной локализации.
Было принято решение о проведении хирургического вмешательства. С учетом генеза образования предварительно 9.09.2015 г. в рентгенодиагностическом отделении ангиографии Первого МГМУ имени И.М. Сеченова под местной анестезией выполнена артериография левой наружной сонной артерии в 2-х проекциях с селективной эмболизацией гломусной опухоли. Кровоснабжение образования осуществлялось за счет затылочной и ветвей верхнечелюстной артерий.
10.05.2015 г. под эндотрахеальным наркозом в оториноларингологическом отделении было выполнено удаление гломусной опухоли среднего уха слева с закрытием послеоперационной полости жировой тканью с передней брюшной стенки. В ходе вмешательства было отмечено, что образование заполняло все полости среднего уха, окутывая слуховые косточки, также особенностью данного случая являлось то, что в эпитимпануме в массах образования были обнаружены включения холестеатомы, которая, как правило, не является сопутствующей патологией для гломусных опухолей (рис. 2).
Выполнена мастоидэктомия (вскрыты все клетки сосцевидного отростка с обнажением сигмовидного синуса, эмиссарии, твердой мозговой оболочки средней черепной ямки), удалена верхушка сосцевидного отростка. Образование распространялось также в ретрофациальные клетки. Выделен n. facialis на протяжении от коленчатого узла до шилососцевидного отверстия, выполнена его транспозиция кпереди. Также образование распространялось в область внутренней сонной артерии. На боковой поверхности шеи выделена яремная вена до bulbus jugularis, откуда исходил рост новообразования. Сигмовидный синус перевязан, рассечен. Новообразование удалено вместе с частью яремной вены, включая bulbus jugularis, и частью сигмовидного синуса.
Образовавшаяся в ходе операции полость была заполнена жировой тканью, взятой из передней брюшной стенки (рис. 3).
В послеоперационном периоде в области ложа сосудисто-нервного пучка был на 1 сут установлен активный дренаж, проводились антибактериальная, десенсибилизирующая, гормональная терапия, местное лечение (обработка и туалет послеоперационных швов). На фоне проведенного лечения пациентом в раннем послеоперационном периоде отмечено отсутствие шума в ухе. Головокружения, спонтанной вестибулярной симптоматики также не отмечалось. Наблюдался парез n. facialis III степени по шкале Хауса – Брэкмана, возникший вследствие транспозиции лицевого нерва.
По результатам гистологического исследования интраоперационного биопсийного материала: морфологическая картина характерна для параганглиомы (син.: гломусная опухоль, хемодектома) среднего уха. Пациент был выписан в удовлетворительном состоянии. В послеоперационном периоде наблюдалась положительная динамика со стороны пареза лицевого нерва, что свидетельствует о постепенном восстановлении его функции.
Данный клинический случай интересен сочетанием двух патологий: гломусной опухоли, исходящей из луковицы яремной вены, и хронического гнойного среднего отита, осложненного холестеатомой. В подобной ситуации такие симптомы, как гноетечение и снижение слуха могут долгое время маскировать клинические проявления гломусной опухоли.
Стоит отметить, что врачи амбулаторного звена нередко продолжают наблюдать пациентов с диагнозом «Хронический гнойный средний отит» при наличии гломусной опухоли среднего уха, даже при отсутствии воспалительного процесса. В подобной ситуации хотелось бы подчеркнуть важность КТ-исследования височных костей, которое должно быть обязательно проведено пациентам для уточнения степени костной деструкции и подготовки к хирургическому вмешательству. Результаты КТ позволяют на ранней стадии заподозрить наличие гломусной опухоли. Врач должен провести необходимое дообследование и направить пациента на хирургическое лечение, что поможет избежать осложнений и уменьшить объем хирургического вмешательства.
