Синдром Черга–Страусса (СЧС) был выделен первоначально как особая форма узелкового полиартериита. Заболевание представляет собой аллергический гранулематоз в сочетании с ангиитом. Churg и Strauss в 1951 г. описали результаты аутопсии 13 пациентов с тяжелой бронхиальной астмой. Течение заболевания сопровождалось лихорадкой, эозинофилией, периферической нейропатией, сердечной и почечной недостаточностью. В настоящее время Американская коллегия ревматологов выделяет 6 критериев этого заболевания:
1. бронхиальная астма;
2. эозинофилия свыше 10% от общего количества лейкоцитов;
3. моно– или полинейропатия;
4. легочные инфильтраты по данным рентгенологического исследования;
5. патология гайморовых пазух;
6. экстраваскулярная эозинофилия по данным биопсии.
Наличие четырех и более признаков является специфичным в 99,7%. Согласительная Конференция в Чэппел–Хилл предлагает учитывать калибр пораженных сосудов, определяя синдром СЧС как васкулит мелких сосудов с гранулематозным и эозинофильным воспалением респираторного тракта в сочетании с астмой и эозинофилией в периферической крови.
Этиология заболевания не выяснена, также как и при гранулематозе Вегенера определенная роль отводится ингаляционным аллергенам и вакцинации. Описано развитие синдрома СЧС после применения макролидов. Представления о патогенезе заболевания не до конца разработаны. Остается неясным, в какой мере эозинофилы вовлечены в процесс сосудистого повреждения, хотя имеются данные о повышении уровня таких маркеров эндотелиального повреждения, как эозинофильный катионный протеин и растворимый тромбомодулин у больных с активной фазой заболевания. Важную роль может играть открытый недавно эозинофил–специфичный хемокин – эотаксин. У 50–70% больных синдромом СЧС выявляются ANCA. При контакте ANCA с их мишенью происходит дегрануляция нейтрофилов, высвобождение свободных радикалов и лизосомальных ферментов, которые вызывают сосудистое повреждение. Гистологическая картина легкого при синдроме Черга–Страусса представлена на рисунке 1.
Мужчины и женщины болеют одинаково часто, средний возраст начала заболевания составляет 38–49 лет. У большинства больных отмечаются лихорадка, потеря веса и миалгии. Преобладающее поражение легких – бронхиальная астма, которая и является основным диагностическим критерием. Она может предшествовать развитию васкулита, иногда являясь единственным симптомом в течение многих лет. Прогрессирование заболевания от астмы до развернутой картины васкулита в течение 3 лет свидетельствует об относительно плохом прогнозе. Описаны случаи, когда астма развивалась незадолго до появления васкулита или одновременно с ним.
В течении заболевания выделяют три основные фазы. В 1–м периоде, который может длиться до 30 лет, имеют место различные аллергические реакции, включающие ринит, поллиноз и астму. Второй период характеризуется эозинофилией, на этом этапе нередко диагностируются синдром Леффлера, эозинофильная пневмония и эозинофильный гастроэнтерит. В 3–й фазе превалируют признаки системного васкулита.
При синдроме СЧС поражаются как верхние, так и нижние отделы респираторного тракта. Рентгенологически могут выявляться непостоянные мигрирующие затемнения или узелки в легких. По сравнению с гранулематолом Вегенера узелки меньшего размера, полости обычно не обнаруживаются.
У 2/3 больных имеются кожные проявления – пурпура, петехии в области нижних конечностей, узелки в области локтевых сгибов, иногда на коже головы (рис. 2). Реже встречаются уртикарная сыпь и язвы.
Нередки мигрирующие артриты и артралгии, у большинства этих больных обнаруживается ревматоидный фактор. У 60–70% больных имеются множественные мононевриты, реже – симметричная полинейропатия, еще реже – инсульты и ишемическая нейропатия зрительных и других черепно–мозговых нервов, казуистически редко – эписклерит, экзофтальм и псевдоопухоли орбиты.
Поражения желудочно–кишечного тракта проявляются болями в животе, диареей у трети больных. Причиной является эозинофильный гастроэнтерит, перфорации кишечника вследствие некротизирующего васкулита, васкулит мезентериальных сосудов. Поражение сердца – васкулит коронарных сосудов, эозинофильный миокардит и перикардит – отмечаются лишь у 20% больных, но обусловливают до 50% летальных исходов. Описан эндокардит Леффлера.
Вовлечение почек происходит более чем у половины больных, однако обычно не является тяжелым. Гломерулонефрит с выраженным нарушением функции почек встречается при синдроме СЧС гораздо реже, чем при других васкулитах мелких сосудов, и составляет, по данным разных авторов, лишь около 6% случаев, хотя в последние годы стали появляться сообщения о возможности развития тяжелой почечной недостаточности. Гистологически поражение почек может проявляться как собственно васкулит и напоминать изменения, обнаруживаемые при других некротизирующих васкулитах, «малоиммунный» быстро прогрессирующий гломерулонефрит отмечается до 45% случаев синдрома СЧС. Однако в отличие от других некротизирующих васкулитов при ЧСС отмечается распространенная эозинофильная инфильтрация, особенно в интерстиции. Помимо поражения собственно ткани органов почечная недостаточность может быть обусловлена, так же как и при микроскопическом полиангиите, обструктивной уропатией вследствие васкулита сосудов, снабжающих мочеточники и нижние отделы мочеполового тракта.
Среди лабораторных признаков основным является эозинофилия, титры ANCA не всегда отражают активность заболевания, в некоторых случаях отмечается повышение уровня IgE. Характерны нормохромная нормоцитарная анемия, ускорение СОЭ и повышение уровня СРБ.
ANCA являются специфичными антителами к антигенам цитоплазмы, содержащимся в гранулах нейтрофилов и лизосомах моноцитов. ANCA представляют собой гетеpогенную группу аутоантител, которые могут быть определены непрямым иммунофлюоpесцентным тестом и энзим–связанным иммуносоpбентным методом.
Под нашим наблюдением находился больной с СЧС. Приводим клиническое наблюдение.
Больной С., 54 года, поступил в терапевтическое отделение 7–й ГКБ в августе 2006 г. с жалобами на одышку инспираторно–экспираторного характера, сжимающие боли за грудиной при физической нагрузке, перебои в работе сердца, подъемы артериального давления (АД), периодические боли в коленных и голеностопных суставах, высыпания на коже голеней, предплечий, парестезии, чувство онемения и «ползания мурашек» в конечностях, эпизоды похолодания и побледнения кончиков пальцев рук
По данным анамнеза, с 40 лет фиксируются повышенные цифры АД. Не обследовался и не лечился. С 2000 г. наблюдается в поликлинике с диагнозом «постоянная форма мерцательной аритмии, тахисистолическая форма». Постоянно принимал атенолол, дигоксин, индапамид, эналаприл с положительным эффектом в виде снижения АД до 140–160/80 мм рт. ст. и урежения ЧСС. С этого же времени диагностирован сахарный диабет 2–го типа, по поводу чего эндокринологом был назначен гликлазид, 2 таблетки в сутки, уровень гликемии натощак составлял 5–7 ммоль/л.
С 2000 г. диагностируют полипоз носа, полипозный гаймороэтмоидит. В 2003 г. была проведена полипэктомия носа с кратковременным положительным эффектом и рецидивированием полипов в последующем.
В 2002 г. впервые остро развился артрит 1–го плюсне–фалангового сустава правой стопы, который был купирован приемом НПВП. В дальнейшем артрит рецидивировал, в патологический процесс вовлекались голеностопные и коленные суставы. Был госпитализирован в ГКБ №4, где была диагностирована подагра и назначен аллопуринол, который пациент после выписки из стационара не принимал. Артриты продолжали рецидивировать с частотой не реже двух раз в год, купировавшиеся приемом НПВП. Приступы болей и припухания в суставах часто возникали после обильных застолий с употреблением алкоголя. Из анамнеза удалось выяснить, что пациент злоупотреблял алкоголем около 20 лет.
В 2004 г. стали беспокоить приступы удушья, возникавшие при физической нагрузке, а также по ночам, быстро купировались сальбутамолом. При обследовании в ГКБ №7 была диагностирована бронхиальная астма, назначено лечение беклометазоном, сальбутамолом (затем беродуалом), отменен атенолол. На фоне проводимого лечения частота и длительность приступов удушья уменьшились, однако оставалась потребность в приеме сальбутамола.
В мае 2005 г. впервые появились геморрагические высыпания на коже голеней, бедер, а затем верхних конечностей и живота. Высыпания сопровождались жжением, исчезали спонтанно, а затем появлялись вновь. После исчезновения высыпаний оставалась пигментация кожи. При обращении к дерматологу заподозрен геморрагический васкулит, который был подтвержден после госпитализации и обследования в ГКБ №52. Лечение не проводилось, выписка не предоставлена. С этого же времени отмечает наличие постоянных артралгий коленных, правого тазобедренного сустава. Все вышеуказанные симтомы явились поводом для госпитализации больного в ГКБ №7 в августе 2006 г.
При поступлении в ГКБ №7 состояние пациента средней тяжести. Периферические лимфоузлы не пальпируются. На коже голеней, предплечий гиперпигментация, геморрагические высыпания, местами сливные, возвышающиеся над поверхностью кожи, не исчезающие при надавливании – «пальпируемая пурпура». Симптом щипка, жгута отрицательный. Пастозность голеней, стоп. Со стороны суставов признаков воспаления не отмечалось. ЧД 18/мин, дыхание везикулярное, с жестким оттенком, сухие свистящие хрипы. ЧСС 90/мин., АД 140/80 мм рт. ст., тоны сердца приглушены, аритмичны. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1 см от края реберной дуги. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Стул, мочеиспускание без особенностей.
Общий анализ крови: гемоглобин 76 г/л, эритроциты 3,7
28
лет
предоставляем актуальную медицинскую информацию от ведущих специалистов, помогая врачам в ежедневной работе
28
лет
предоставляем актуальную медицинскую информацию от ведущих специалистов, помогая врачам в ежедневной работе
28
лет
предоставляем актуальную медицинскую информацию от ведущих специалистов, помогая врачам в ежедневной работе
15749
11 ноября 2009
Для цитирования: Булеева И.М., Дворецкий Л.И. Случай синдрома Черга–Страусса. Клиническое наблюдение. РМЖ. 2009;23:1539.
Синдром Черга–Страусса (СЧС) был выделен первоначально как особая форма узелкового полиартериита. Заболевание представляет собой аллергический гранулематоз в сочетании с ангиитом. Churg и Strauss в 1951 г. описали результаты аутопсии 13 пациентов с тяжелой бронхиальной астмой. Течение заболевания сопровождалось лихорадкой, эозинофилией, периферической нейропатией, сердечной и почечной недостаточностью. В настоящее время Американская коллегия ревматологов выделяет 6 критериев этого заболевания: