Уважаемые коллеги!
В настоящем номере, посвященном вопросам не только дерматологии, но и эстетической медицины, особый акцент сделан на дисплазии соединительной ткани. Пациенты с ДСТ могут оказаться как на приеме врача-дерматолога, так и на приеме врача-косметолога. Почему важно вовремя диагностировать ДСТ и понимать особенности таких пациентов?
Практический опыт и данные исследований свидетельствуют о существовании особенностей ведения пациентов в дерматологии, связанных со склонностью к патологическому рубцеванию, нарушению регенерации кожи, более высокому риску атрофии кожи при использовании глюкокортикостероидов. Важно также помнить, что наличие ДСТ может усугублять проявление атопического дерматита у детей. Особенности есть и при ведении пациентов, обращающихся к специалистам в области эстетической медицины: как правило, у них наблюдаются более ранние признаки старения кожи, недостаточный эффект эстетических процедур, а также нарушение регенерации и репарации кожи после агрессивных косметологических и хирургических вмешательств.
Еще один фактор, определяющий актуальность темы ДСТ, — ее широкая распространенность. Так, если популяционная распространенность наследственных ДСТ довольно низкая (1:10 000 — несовершенный остеогенез, 1:100 000 — синдром Элерса — Данлоса и т. д.), то популяционная распространенность ДСТ без моногенной патологии составляет 1:5. При этом пациенты с легкими формами ДСТ впервые могут обращаться именно с кожными проявлениями к врачам дерматологам и косметологам.
В России к ДСТ относят мультифакторную патологию волокон и основного вещества соединительной ткани, в основе которой лежит генетическая предрасположенность. В отличие от моногенных (где в основе этиологии лежит мутация определенного гена) наследственных ДСТ, в основе этиологии полигенной ДСТ (до 2019 г. применялся термин «недифференцированная ДСТ») может лежать множество внешних и внутренних факторов, которые, суммируясь, приводят к патологическим проявлениям. Многообразие клинических проявлений ДСТ объясняется присутствием соединительной ткани во многих органах и системах. Все клинические проявления объединены в фенотипы по внешним и висцеральным синдромам. К основным фенотипическим проявлениям ДСТ относятся: костно-суставные изменения, изменения кожи и мышц, органа зрения, сердечно-сосудистой и бронхолегочной систем, верхних мочевыводящих путей, желудочно-кишечного тракта, системы крови и нервной системы. Такое множество клинических проявлений говорит о необходимости мультидисциплинарного подхода к ведению пациентов с ДСТ при выявлении внешних признаков этого патологического состояния. В то же время ДСТ может избирательно проявляться в определенных системах органов. Для врачей дерматологов и косметологов важны именно кожные проявления ДСТ, обусловливающие высокий риск ранее указанных особенностей пациентов.
К кожным проявлениям ДСТ относятся: вялая, легкоранимая кожа с повышенной растяжимостью, рыхлая структура кожи, стрии (особенно беспричинные), гипертрофические и атрофические рубцы, телеангиэктазии. Как правило, у таких пациентов в более раннем возрасте появляются инволюционные изменения кожи — углубление носогубной складки и подглазничных борозд, снижение тонуса кожи.
Единого алгоритма диагностики ДСТ, позволяющего достоверно поставить диагноз, на сегодняшний день не разработано. Используется молекулярно-генетическая диагностика мутаций генов, вовлеченных в обмен внеклеточного матрикса кожи, включая регулярные механизмы; предложены маркеры биохимического анализа крови (оксипролин или гидроксипролин, гликозаминогликаны, галактозилоксилизин, лизилпиридинолин, дезоксипиридинолин, гидроксилизилпиридинолин, магний). Однако преимущественно диагностика ДСТ строится на выявлении клинических (фенотипических) проявлений. С этой целью применяются различные анкеты, экспресс-тесты и, наиболее часто, критерии по Л.Н. Аббакумовой и M.J. Glesby. Тактика ведения пациента с ДСТ должна учитывать эту особенность пациента, включать общие рекомендации (в том числе по образу жизни) и местные рекомендации. Цель рекомендаций — максимально поддержать функционирование соединительной ткани и минимизировать патологическое влияние на нее факторов внутренней и внешней среды.
В текущем номере подробно разобраны морфологические аспекты ДСТ, а также некоторые принципы ведения пациентов с ДСТ. Кроме того, освещены другие актуальные проблемы дерматологии.
Главный редактор РМЖ «Дерматология. Эстетическая медицина» кандидат медицинских наук Ольга Борисовна Борзых
