.gif)
В 1971 г. F. Fontan и E. Baudet предложили проведение паллиативной операции, заключающейся в создании анастомоза между легочной артерией, с одной стороны, и верхней полой веной или нижней полой веной, или правым предсердием, – с другой [1]. Операция, впервые описанная для атрезии 3-створчатого клапана, сейчас используется и при другой патологии (ЕЖС, атрезия митрального клапана, гипоплазия левого или правого желудочка). В результате операции функцию нагнетания крови в малый круг кровообращения выполняет правое предсердие, а циркуляция максимально оксигенированной крови в большом круге кровообращения осуществляется морфологически правым ЕЖС. Отдаленные результаты операции Фонтена (ОФ) при данном виде порока благоприятные. Больные становятся активными, повышается толерантность к нагрузке, исчезает цианоз. За последние годы 10-летняя выживаемость таких пациентов возросла с 86 до 94%, а 20-летняя – с 82 до 87% [2–6].
В настоящее время известно несколько модификаций ОФ. Проведение ОФ позволяет выносить беременность до срока 25–35 нед., и число таких пациенток по всему миру неуклонно растет [7, 8]. Тем не менее в России действия практикующих врачей регламентированы приказом МЗ РФ «Об утверждении перечня медицинских показаний к прерыванию беременности» № 736 (2007 г.), в котором сказано, что «беременность при паллиативных операциях на сердце противопоказана».
В 2009 г. в журнале «Российский вестник акушера и гинеколога» (№ 4) нами был описан случай успешно пролонгированной беременности у пациентки с ЕЖС, перенесшей ранее ОФ [9]. Родоразрешение на сроке 31 нед. беременности в связи с излитием околоплодных вод операцией кесарева сечения под общим наркозом сопровождалось в раннем послеродовом периоде острой СН. Тяжесть состояния была обусловлена развитием приступа удушья (без аускультативной картины отека легких), снижением по данным пульсоксиметрии SрO2 до 90%, частой предсердной экстрасистолией, что потребовало в/в использования нитроглицерина и амиодарона. Масса новорожденного составила 1450 г, а его оценка по Апгар – 6–7 баллов.
В данной статье будет проанализировано течение беременности и родов у пациентки, перенесшей в анамнезе ОФ, планировавшей беременность и в дальнейшем наблюдавшейся амбулаторно в МОНИИАГ в 2015 г. Принципы наблюдения таких пациенток разработаны и опубликованы только в последние годы [10]. Новая тактика ведения и родоразрешения позволила данной пациентке выносить беременность до срока 35–36 нед., а врачам – улучшить перинатальный прогноз и избежать материнских осложнений в раннем послеродовом периоде.
Больная М., 33 года (1982 г. р.). Наблюдалась в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева с диагнозом: «Единственный желудочек сердца. L-транспозиция магистральных сосудов. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Дефект межжелудочковой перегородки. Стеноз легочной артерии». В 1985 г. проведена операция наложения правостороннего аортолегочного анастомоза Блелока, в 1993 г. – наложение двунаправленного кавапульмонального анастомоза больших аортолегочных коллатеральных артерий (ДКПА БАЛКА) к обоим легким. В 2010 г. проведена ОФ в модификации экстракардиального кондуита из тетрафторэтилена.
Обратилась в МОНИИАГ в связи с невынашиванием беременности и перенесенными паллиативными операциями на сердце. 1-я беременность в 2007 г. закончилась выкидышем на сроке 4–5 нед., 2-я и 3-я (в 2013 и 2014 гг.) – были неразвивающимися.
При обследовании (в декабре 2014 г.) была выявлена сочетанная тромбофилия: гомозиготное носительство метилентетрагидрофолатредуктазы (МТГФР С677Т), гетерозиготное носительство гена PAI-I 4G/G5, гипергомоцистеинемия (19,5 мкмоль/л). В качестве прегравидарной подготовки были назначены фолацин в дозе 5 мг, дидрогестерон по 10 мг 2 р./сут с 16-го по 25-й день менструального цикла, йодид калия по 200 мкг/сут. Проведена беседа о том, что имеющаяся экстрагенитальная патология является противопоказанием к вынашиванию беременности. С учетом категорического желания пациентки выносить беременность коллегиально принято решение о возможности ее планирования на фоне постоянного использования гепарина п/к в дозировке 7,5 тыс. Ед. 2 р./сут.
Следующее обращение – при наступлении беременности в сроке 5 нед. (июль 2015 г.). Уровень гомоцистеина составлял 8,4 мкмоль/л. Гепарин назначен в дозировке 5000 Ед. 2 р./сут с контролем числа тромбоцитов на 4–8–15 дни лечения препаратом (для исключения гепарин-индуцированной тромбоцитопении), прогестерон в дозе 200 мг во влагалище 1 р./сут вечером (профилактика невынашивания беременности у первородящей 32 лет), поливитамины, йодид калия до суточной дозы йода в 200 мкг/сут. Во II триместре с учетом диагностированной тромбофилии, а также склонности пациенток, перенесших ОФ, к тромбозу кондуитов и тромбоэмболическим осложнениям, дозировку гепарина повысили до 7500 Ед 2 р./сут. В дальнейшем решено продолжить терапию гепарином в подобранной дозе.
В 24 нед. в связи с истмико-цервикальной недостаточностью установлен разгружающий акушерский пессарий. Получала прогестерон по 200 мг 2 р./сут вагинально, спазмолитики, препарат магния 1 табл. 2 р./сут. По данным УЗИ в 24 нед. диагностирована хроническая ФПН, получала дипиридамол по 75 мг 3 р./сут, гемодериват 200 мг 3 р./сут. Трижды в связи с угрозой преждевременных родов госпитализировалась по месту жительства, проводилась симптоматическая терапия.
Регулярно наблюдалась в КДО МОНИИАГ с клиническим обследованием, проведением ЭКГ и ЭхоКГ, исследованием показателей ротационной тромбэластометрии, которые находились в границах профилактических доз антикоагулянтов.
На ЭКГ (рис. 1): эктопический левопредсердный ритм, резкое отклонение электрической оси сердца вправо. Признаки гипертрофии правого желудочка. Изменения в миокарде желудочков.
С 3 по 11 февраля 2016 г. находилась в стационаре по месту жительства.
Госпитализирована в МОНИИАГ 11.02.2016 г. на сроке беременности 34–35 нед. При поступлении жалобы на одышку при физической нагрузке (подъем по лестнице выше 2-го этажа). Состояние относительно удовлетворительное. Кожные покровы обычной окраски и влажности. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Частота дыхательных движений – 16 в 1 мин. Тоны сердца громкие, ритмичные. Выслушивается неинтенсивный систолический шум на всех точках. ЧСС – 100 в 1 мин. АД – 115/70 мм рт. ст. Печень перкуторно не увеличена. Отеков нет.
При ЭхоКГ: градиент сброса левый желудочек – правый желудочек 5 мм рт. ст. ЕЖС. L-транспозиция магистральных сосудов. ДМПП. Гипоплазия и стеноз легочной артерии после ОФ (экстракардиальный кондуит). Недостаточность трикуспидального клапана 2–3 степени. Фракция выброса – 69%.
Диагноз: беременность 35 нед. ФПН. Синдром задержки роста плода (СЗРП) II степени. Невынашивание в анамнезе. Истмико-цервикальная недостаточность (акушерский пессарий). ВПС. ЕЖС. L-транспозиция магистральных сосудов. ДМПП. Стеноз легочной артерии. ОФ в 2010 г. СН II ФК. Сочетанная тромбофилия.
С целью уточнения состояния плода, лечения ФПН было назначено клинико-лабораторное обследование. Объем инфузионной терапии ограничен до 0,5 л/сут. Получала препараты: поливитамины, йодид калия, валериана, калия и магния аспарагинат, инозин, дипиридамол, прогестерон, гепарин, пирацетам, гемодериват, метамизол натрия, пластырь с лидокаином, противомикробные вагинальные свечи. Составлен план родоразрешения, предусматривавший в случае появления выраженных признаков страдания плода экстренное кесарево сечение под общей анестезией. В связи с недостаточностью кровообращения лактация противопоказана.
17.02.2016 г. при УЗИ плода выявлены нарушения маточно-плацентарного, плодово-плацентарного и плодового кровотоков с эпизодами критического кровотока, в связи с чем было принято решение об экстренном родоразрешении операцией кесарева сечения под эндотрахеальным наркозом.
В предоперационном периоде проведено в/в введение коллоидного препарата гемофузин 6% 1000 мл. При исходном исследовании кислотно-щелочного состояния капиллярной крови (КЩС) рH составил 7,43 (норма – 7,32–7,42), РО2 – 88,2 мм рт. ст. (норма – 92–96 мм рт. ст.). Изменений электролитного состава крови, содержания буферных оснований не было. На 15-й мин от начала операции рH венозной крови составил 7,281, РО2 – 67,4 мм рт. ст. (норма – 37–42 мм рт. ст.). В связи с диагностированным метаболическим ацидозом в/в введен гидрокарбонат натрия 5% 100 мл, что позволило купировать состояние ацидоза. Интраоперационно объем инфузии составил 1500 мл физиологического раствора при кровопотере 1000 мл.
Извлечена живая недоношенная девочка массой 1990 г, длиной 44 см, с гипотрофией I степени, СЗРП I степени. Оценка состояния по Апгар – 6–7 балов. Плацента – 15х11х1 см, вес – 250 г, на плаценте – обширные участки старых инфарктов. Отмечалась повышенная кровоточивость тканей матки.
В послеоперационном периоде в течение первых суток проводилась ингаляция кислорода через маску при сатурации кислорода (SpO2) 98%, инфузия КCl 4% 50,0 под контролем уровня электролитов крови, объем введенной и выпитой жидкости соответствовал диурезу. Выписана на 14-е сут в удовлетворительном состоянии без признаков СН. Лактация прекращена использованием каберголина (2 табл.).
Плацента низкой массы (219 г, 4-й перцентиль, гипоплазия), с плотным желтым очагом в краевых отделах (3 см); плацентарно-плодовый коэффициент низкий – 0,11 (при гестационной норме 0,19–0,20) (рис. 2). При гистологическом исследовании: преждевременное созревание ворсинчатого дерева с преобладанием мелких терминальных ворсин, малой протяженностью синцитиокапиллярных мембран, многочисленными синцитиальными узлами, стенки стволовых артерий утолщенные, склерозированные, имеются распространенные интра-, пери- и интервиллезные отложения фибрина с агглютинацией ворсин, очаг давнего межворсинчатого тромбоза (3 см) в крае диска, очаговая плодовая тромботическая васкулопатия – геморрагический эндоваскулит, облитерация отдельных сосудов, стромальный кариорексис, бессосудистые ворсины со склерозированной стромой (рис. 3).
Обсуждение
Известно, что беременные, перенесшие ОФ, характеризуются высокой вероятностью развития преждевременной родовой деятельности, суправентрикулярных аритмий, тромбоэмболий (в т. ч. парадоксальных через ДМПП), энтеропатии и СН [11, 12]. Амбулаторное наблюдение и последующее родоразрешение в 2008 г. пациентки, перенесшей ОФ, не позволили избежать целого ряда перечисленных осложнений.В последнее время в связи с большим накопленным опытом ведения и родоразрешения пациенток, перенесших ОФ, выработаны детальные рекомендации при этой патологии. Более того, в 2015 г. опубликованы данные многоцентрового ретроспективного исследования, включавшего 37 беременных (57 беременностей) и наблюдавшихся в 13 специализированных центрах Франции. Выкидыши отмечены в 27% случаев, живыми родились 36 детей при одной двойне. У 10% женщин отмечены осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы (материнской смертности не было). Наиболее часто выявлялись аритмии (у 3-х пациенток). Тромбоэмболические или геморрагические осложнения были у 9 женщин, причем у 2-х из 3-х тромбоэмболии отмечены на фоне отсутствия антикоагулянтной терапии, а ее назначение было достоверно связано с неудовлетворительным неонатальным прогнозом (OR=10,0, 95% CI [1,5–91,4], p<0,01). Отмечена высокая частота преждевременных родов (69%) [8].
М. Tiouririne et al. (2015) характеризуют состояние гемодинамики у этих пациенток как «хрупкое». Основная задача сводится к «поддержке соответствия между преднагрузкой, сопротивлением сосудов малого круга кровообращения, постнагрузкой и сердечным выбросом в условиях физиологии ЕЖС» [13]. У пациенток отмечаются низкая скорость кровотока и фиксированно низкий сердечный выброс [14].
Гемодинамические изменения, характерные для беременных и включающие увеличение ЧСС, ударного объема и сердечного выброса с параллельным снижением общепериферического сопротивления, являются крайне неблагоприятными для пациенток после ОФ, так, их состояние определяется стабильностью венозного возврата и ограниченной способностью миокарда увеличивать рабочий объем. Более того, чрезмерное повышение центрального венозного давления (ЦВД) может привести к развитию СН, аритмиям, асциту или даже смерти [14].
С учетом того, что после ОФ легочный кровоток осуществляется в основном пассивно и поддерживается достаточно (но не чрезмерно!) высокими ЦВД и объемом циркулирующей крови, крайне негативными являются кровопотеря в родах, использование диуретиков, периферических вазодилататоров и т. д.
Пассивное осуществление легочного кровотока ставит перед анестезиологом ряд задач: сохранение и поддержание несколько повышенного ЦВД, минимизацию внутригрудного давления при исключении положительного вентиляционного давления и повышения общелегочного сосудистого сопротивления с исключением гиперкарбии, гипоксии и ацидоза [15]. C этой точки зрения предпочтительным является использование регионарной анестезии, хотя ряд авторов рекомендуют и общую [16]. В случае планового родоразрешения рекомендуют проведение регионарной анестезии, в случае экстренного – общего наркоза [17].
Считается, что давление в правом предсердии более 20 мм рт. ст. при градиенте давления между правым и левым предсердиями около 7 мм рт. ст. является достаточным для преодоления повышенного общелегочного сосудистого сопротивления. С этой целью в настоящее время рекомендуется проведение прегидратации (введение непосредственно до начала родоразрешения около 1000 мл коллоидных растворов, мониторирование ЦВД и аккуратная титрация местного анестетика через эпидуральный катетер) [15, 18]. Ряд авторов считают, что при сохраненной сократительной функции левого желудочка инвазивного мониторирования ЦВД можно избежать, а показаниями к последнему могут служить кровотечение и нестабильность гемодинамики при родоразрешении [17].
Фиксированно низкий сердечный выброс у пациенток после проведения ОФ определяет невысокие маточный и плацентарный кровотоки, что является причиной развития СЗРП плода, хронической гипоксии плода и невозможности родоразрешения через естественные родовые пути в связи с метаболическими нарушениями [19]. Структурные изменения в плаценте в нашем наблюдении (ее гипоплазия, преждевременное созревание ворсин, утолщенные стволовые артерии, многочисленные синцитиальные узлы) свидетельствуют о хронической маточно-плацентарной ишемии. Морфологическим свидетельством клинически значимых нарушений плодового кровотока с эпизодами его критического состояния являются такие признаки плодовой тромботической васкулопатии (ПТВ), как геморрагический эндоваскулит, облитерация отдельных сосудов, стромальный кариорексис, бессосудистые ворсины со склерозированной стромой. Тромбозы крупных плодовых сосудов могут развиваться в результате передачи плоду гомозиготной или смешанной гетерозиготной тромбофилии. ПТВ начинается с окклюзирующих тромбов в ветвях пупочных артерий, которые приводят к образованию бессосудистых ворсин в нижележащих отделах бассейна этого сосуда. ПТВ с вовлечением 40–60% массы плаценты может привести к его гибели. Другим осложнением ПТВ является эмболизация из тромботического очага в организм плода, как правило, в головной мозг и почки [20, 21]. В некоторых случаях ПТВ может быть следствием тромбофилии плода. Что касается связи между материнской тромбофилией и тромбозом плодовых артерий плаценты, то она не подтверждается. Современные данные свидетельствуют о том, что значительной разницы в частоте ПТВ при наличии тромбофилии плода и при ее отсутствии не установлено, в т. ч. и в случаях сочетания тромбофилии плода с тромбофилией матери [22].
В современной литературе существует описание только 4-х женщин, перенесших ОФ, у которых беременность завершилась нормальными родами и рождением здоровых детей без каких-либо серьезных осложнений [14].
Таким образом, особенностью данного наблюдения явилось редкое сочетание тромбофилии, истмико-цервикальной недостаточности и тяжелой сердечной патологии, позволившее, тем не менее, родоразрешить пациентку в III триместре беременности без тромботических, геморрагических осложнений и декомпенсации сердечной деятельности на фоне использования только профилактических доз гепарина.
Использование прегидратации на фоне сохраненной сократительной функции левого желудочка, а также своевременная коррекция ацидоза позволяют избежать развития СН и аритмий во время оперативного родоразрешения и в ближайшем послеоперационном периоде. Выбор общей анестезии в обоих наших наблюдениях был продиктован прежде всего необходимостью проведения экстренного оперативного родоразрешения, а также желанием сохранить стабильность преднагрузки, являющейся определяющим гемодинамическим фактором у этих пациенток.
Улучшению перинатальных исходов у женщин после проведения ОФ способствуют своевременные диагностика и коррекция гемодинамических нарушений, прегравидарная подготовка и своевременное лечение возникающих осложнений беременности, госпитализация пациенток в стационары 3-го уровня, готовность к экстренному родоразрешению анестезиолого-реанимационной, акушерской и неонатальной служб специализированного акушерского стационара.
